铁代谢障碍性贫血.ppt

第三节铁粒幼细胞性贫血一、概述铁粒幼细胞贫血（sideroblasticanemia,SA）是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血,其特征为：高铁血症;红细胞无效生成，呈低色素性贫血;骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞。第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第32页,共44页，星期六，2024年，5月一、概述铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类。后者又分为特发性和继发性。第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第33页,共44页，星期六，2024年，5月二、实验室检查（一）血象表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。少数病例红细胞体积轻度增大。嗜碱性点彩红细胞可增多。网织红细胞多正常或轻度增加。白细胞和血小板正常或减低。第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第34页,共44页，星期六，2024年，5月二、实验室检查第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第35页,共44页，星期六，2024年，5月二、实验室检查（二）骨髓象有核细胞增生活跃。红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血.第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第36页,共44页，星期六，2024年，5月

巨核细胞一般正常。骨髓铁染色显示:细胞外铁增加，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。幼红细胞铁颗粒在6个以上，并围绕核周1/2以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的15％以上为本病特征。二、实验室检查第37页,共44页，星期六，2024年，5月二、实验室检查第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第38页,共44页，星期六，2024年，5月细胞外铁增加第39页,共44页，星期六，2024年，5月环形铁粒幼细胞第40页,共44页，星期六，2024年，5月环形铁粒幼细胞第41页,共44页，星期六，2024年，5月二、实验室检查（三）铁代谢检查血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均明显增高，TS甚至达到饱和；血清总铁结合力（TIBC）正常或减低。第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第42页,共44页，星期六，2024年，5月三、诊断与鉴别诊断（一）诊断小细胞低色素或呈双相性贫血。骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。第六章第三节铁粒幼细胞性贫血第43页,共44页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第44页,共44页，星期六，2024年，5月关于铁代谢障碍性贫血第一节缺铁性贫血一、概述缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时发生的贫血。世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10%～20%，在各类贫血中约占50%～80%。第六章第二节缺铁性贫血第2页,共44页，星期六，2024年，5月一、概述铁缺乏症的三个阶段：储存铁缺乏（irondepletion，ID）缺铁性红细胞生成（irondepletionerythro-poiesis，IDE）缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）第3页,共44页，星期六，2024年，5月（一）铁代谢1、铁分布：铁总量约：50-55mg/kg（男）35-40mg/kg（女）功能铁：※Hb铁：67%※肌红蛋白铁：15%※转铁蛋白铁：3-4mg※乳铁蛋白，酶和辅因子结合的铁：约6-8mg贮存铁：铁蛋白与含铁血黄素二种形式，男性约1000mg，女性约300-400mg。第4页,共44页，星期六，2024年，5月2、铁的来源与吸收每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏红细胞；食物中每天可摄取1-1.5mg，孕、乳妇需2-4mg。动物食品铁吸收率高，植物食品则吸收率低。第5页,共44页，星期六，2024年，5月铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段，影响吸收的因素有：铁状态、胃肠功能（酸碱度）、体内铁贮量、骨髓造血状态、某些药物（