重症肌无力课件.pptx

重症肌无力

;定义;临床表现

;交替性眼睑下垂:最具特征的表现！

晨轻暮重

新斯的明试验

疲劳试验:

i.有眼睑下垂者凝视天花板，或有复视的患者连续作睁闭眼2-3分钟后症状明显加重。

ii.重复做咀嚼、举臂、下蹲、仰卧位抬头等动作

;辅助检查

(一)血清学检查;;;辅助检查

(二)电生理检查;辅助检查

(三)纵隔CT;诊断中应注意的问题;MG病人首诊需开具的检查

;

治疗方案部分为经验性，部分有循证医学证据

治疗目标必须个体化

成功的治疗需要严密的临床监测和长期随访

;对症治疗：胆碱酯酶抑制剂

免疫抑制治疗

糖皮质激素

硫唑嘌呤

环磷酰胺

环孢霉素

霉酚酸酯

他克莫司（FK506）

;;抗胆碱脂酶药物

属对症治疗，没有固定治疗剂量

不同肌群对其反应不一，疗效逐渐下降

用药采用“滴定法”，以在最小剂量水平获得最大疗效

常用药：

1.新斯的明

2.溴吡斯的明：60-120mg3-4次/日;免疫治疗前注意事项

早诊断、早治疗；足量、足疗程

定期评估，若治疗无效或出现不可耐受的副反应，尽快停用

病人对药物反应有个体差异，梯队治疗

治疗决策需顾及医学、社会等多方面因素

;糖皮质激素;;注意事项:

1、治疗开始时，约48％患者可能出现病情加重。此种加重多发生于治疗开始后3-5天，持续3-5天。

2、适当加用免疫抑制剂。

3、在治疗期间，为防止引起或加重应激性溃疡之可能，应加用抑酸药物。

4、应注意补钾、补钙。

5、所有肾上腺皮质激素在体内均需经肝脏转化为甲基强的松龙才发挥作用，故肝功损害的患者应选甲强龙。

;硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比单用糖皮质激素效果更好（A级推荐，Ⅰ类证据），单独使用硫唑嘌呤时虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素（Ⅲ类证据）。多于使用后4-12个月起效，6-24个月后达到最大疗效。

其使用方法为：儿童1-3mg/kg/d，成人2-4mg/kg/d分2-3次口服，可长期使用。

副作用：血象抑制，肝功能损害。;甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素、霉酚酸酯;甲氨蝶呤：其使用方法为：20-50mg静脉滴注，每4天1次，连用2-4周。

环磷酰胺：（B级推荐，Ⅱ类证据）。其使用方法为：成人1000mg静脉滴注每5天1次，200mg静脉滴注每周2-3次，或100mg/d口服，直至总量10g。

环孢菌素：（B级推荐，Ⅱ类证据）。其使用方法为：6mg/kg/d口服12个月。;;静脉注射用丙种球蛋白;血浆交换;胸腺摘除;胸腺摘除注意事项;治疗方法的选择;单纯眼肌型重症肌无力：;全身型重症肌无力：;特殊人群的重症肌无力患者药物选择;药物治疗注意事项