川崎病课件课件.ppt

Harada评分1）年龄小于1岁2）男性患者3）血浆白蛋白《35g/L4）红细胞压积HCT《35%5）C反应蛋白CRP》+++6）外周血白细胞计数WBC》12X109/L7）血小板计数《35X109/L每项一分，满足7项中的4项（4分以上）为高危人群*kobayashi评分1）血钠《133MMOL/L（2分）2）AST》100IU/L（2分）3）血中粒细胞分类》80%（2分）4）IVIG开始治疗时间在病程4天以内（2分)5）CRP》100MG/L(1分)6）血小板计数《300×10^9/L（1分）7）年龄《1岁（1分）总分11分，7分以上为川崎病并发冠状动脉损害的高危人群。*IVIG无反应型KDIVIG无反应是冠脉损伤的独立高危因素目前尚无统一定义。KD在发病10天内接受IVIG2g/kg及阿司匹林口服标准疗法，无论一次或分次输注48h，仍出现持续性或复发性发热(38°C)，并符合至少一项川崎病诊断标准。*Egami评分kobayashi评分Sano评分初始治疗病程≤4d（1分）钠≤133MMOL/L（2分）总胆红素≥15.4umol/L(1分)ALT≥80u/L(2分)初始治疗病程≤4d（2分）AST≥200u/L（1分）血小板≤300x109/L(1分)AST≥100u/L(2分)CRP≥70mg/L(1分)年龄≤6月（1分）血小板≤300x109/L(1分)CＲP≥80mg/L（1分）CRP≥100mg/L(1分)年龄≤12月（1分）中性粒细胞比例≥80%（2分）高风险≥3分≥4分≥2分日本患儿灵敏度（%）788677特异性（%）766886非日本患儿灵敏度（%）423340特异性（%）858785*付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改变（1分），病程4天内使用IVIG（2分），CRP≥80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。积分≥4分提示IVIG无反应。Formosa评分：淋巴结肿大阳性（1分），N≥60%(2分)，ALB≤35g/L（1分）。积分≥3分提示IVIG无反应。Tang评分：皮疹(1分)，肢端肿胀(1分)，N≥80%(1分)，年龄6月(2分)，ALB35g/L(2分)积分大≥3分提示IVIG无反应。*肖蘭，张静，易伦羽，等.静脉注射丙种球蛋白无反应预测分析【J】.临床儿科杂志2018,36(10):765-770***川崎病（KawasakiDisease,KD）*内容提要1、不完全川崎病的诊断2、川崎病评分3、川崎病休克综合征*注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD。排除其它疾病！发热5天以上1、（皮肤）多形性皮疹2、（粘膜）结膜充血3、（淋巴结）颈部淋巴结肿大4、（口舌）唇红皲裂、杨梅舌5、（手足）手足硬肿、指端膜状脱皮川崎病诊断标准皮肤、粘膜、淋巴结手足口*FreemanAF,AmFamPhysician,2006;74:1141-8KD急性期：皮疹全身分布、躯干部为主可见于99%病例多形性持续5-7天*猩红热样皮疹躯干部多形性红斑手掌多形性红斑麻疹样皮疹，唇干裂KD皮肤表现！BayersS,etal.JAmAcadDermatol,2013;501.e2*急性期--结膜炎/充血：非渗出性，主要为球结膜受累，非睑结膜发热24-48h内89-100%出现无水肿及分泌物1-2周消退自限性RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425–445*急性期--颈部淋巴结：肿大，直径1.5cm，质硬，无波动感常为单侧局限于颈前三角区YoskovitchA.IntJPediatrOtorhinolaryngol2000;52(2):126GrecoA,etal.AutoimmunRev,2015;14(8):703-9**急性期：手足末梢出现红斑，硬肿*亚急性期或恢复期指端膜状及袜套样脱皮。(KD特异性症状）*川崎病的其它临床表现消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆