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疾病名：闭锁肺综合征

英文名：lockedlungsyndrome缩写：

别名：肺闭锁综合征；Gyaesersyndrome疾病代码：

ICD：J98

概述：闭锁肺综合征(lockedlungsyndrome，LIS)是指支气管哮喘患者的气道阻塞进行性加重而达到危急状态。

流行病学：目前尚无资料。

病因：病因有反复雾化吸入异丙肾上腺素，可致支气管黏膜肿胀，管腔狭窄，加之中间产物3-甲氧异丙基肾上腺素阻断β-受体以及通气/血流比率进一步失调等；支气管黏液阻塞主支气管腔或黏液栓广泛嵌塞细支气管；β-受体阻滞剂普萘洛尔使用不当，而加重支气管痉挛。

发病机制：因反复雾化吸入异丙肾上腺素，可致支气管黏膜肿胀，管腔狭窄，加之中间产物3-甲氧异丙基肾上腺素阻断β-受体以及通气/血流比率进一步失调所致。

临床表现：喘憋症状突然加重，端坐呼吸，重度发绀，呼吸减慢至停止，大汗。体征有胸廓显著膨隆，双肺呼吸音减低或消失，可闻及沉闷性哮鸣音。心率增速，常＞150次/min，可有血压下降及心律失常。

并发症：并发心律失常和电解质紊乱。

实验室检查：血气分析有PaO2下降，PaCO2升高及酸碱紊乱等。肺功能检查肺活量及FEVl.0显著降低，气道阻力增加。

其他辅助检查：胸部X线检查可见双肺透亮度增强，呼气与吸气相无明显差异。诊断：根据病史、临床表现、胸部X线检查、血气分析、肺功能检查，即可诊断。

鉴别诊断：临床应与呼吸衰竭相鉴别。治疗：

1.病因治疗停用异丙基肾上腺素气雾剂或普萘洛尔(心得安)，有大量分泌物黏液栓阻塞气道时应反复吸痰，或经纤支镜做治疗性支气管灌洗，以改善通气。避免使用镇静剂，如吗啡或巴比妥类药物。

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2.轻症的处理可立即高流量吸氧，或高频喷射通气供氧；静注大剂量地塞米松(20～60mg/d)和氨茶碱，同时予以适量补液和溶酶剂，以纠正脱水和溶解支气管内的黏液栓，还应注意纠正电解质紊乱。对意识清楚者予以反复拍背，可协助排痰减轻气道阻塞。

3.重症或并发高碳酸血症的处理应进行气管插管或气管切开，机械通气或人工辅助呼吸，但应注意缓慢降低CO2张力，以免在纠正CO2潴留引起的呼吸性酸中毒时并发碱中毒。此时还有利于吸痰、吸氧及气管内给药。

预后：重症或并发症较多者，预后不良。预防：祛除病因，积极治疗并发症。

循证医学：