嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征疾病详解.docxVIP

疾病名：嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

英文名：eosinophiliamyalgiasyndrome缩写：EMS

别名：嗜酸细胞增多性肌痛综合征疾病代码：

ICD：D72.1

概述：硬皮病样疾病(scleroderma-likedisorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgiasyndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

流行病学：1989年有人报道一组病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。这些病人中的绝大多数曾摄入日本一家公司生产的L-色氨酸。各年龄均可发病，但肯定有摄入L-色氨酸药物史。

病因：研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。

发病机制：本病发病机制目前还不清楚。

临床表现：嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的，或隐袭的，女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎，皮肤可出现红色斑疹，但消失很快，病人可有明显肌痛和肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2～3个月后出现硬皮病样皮肤改变，但无雷诺现象。病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压。约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点。有的病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。病人可有认识、识别能力下降，表现为记忆力减退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失，需经过一个慢性过程。对病人随访2年，发现除识别能力下降外，多数症状和体征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重，周围神经病变无改善。

并发症：病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压。还有病人出

现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。

实验室检查：病人早期有嗜酸性粒细胞增高。血沉可增快。血肌酸磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒细胞明显增高。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。

其他辅助检查：病人有心肌炎和心律不齐，少数病人出现肺动脉高压时，心电图、X线可有明显的变化。

诊断：根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见，可诊断本病。

鉴别诊断：

1.成人硬肿病本病有时需与成人硬肿症相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢；皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬；发病前常有上呼吸道感染史；组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。

2.皮肌炎皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主；上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征；血清肌酶，如CK、ALT和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。

3.系统性硬皮病系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。

治疗：

1.糖皮质激素对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30～60mg，并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后，自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常，可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3～6个月。

2.丹参注射液16～20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴，1次/d，10次为1个疗程，连续3～6个疗程，常有较好疗效。

3.非甾体类抗炎药对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱，每天1～1.5mg，分2～3次口服，10天1个疗程，共3～6个疗程。青霉胺每天0.25～1.0g或中药亚细亚皂

苷(积雪甙)等。

5.物理疗法对有关节活动受限的患者，应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

预后：本病经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

预防：在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。循证医学：