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疾病名：外阴汗管瘤

英文名：syringomaofvulva缩写：

别名：外阴管状汗腺瘤；外阴汗管囊腺瘤；外阴生殖器汗管瘤；外阴汗管汗腺瘤；外阴汗腺腺瘤

疾病代码：

ICD：D28.0

概述：外阴汗管瘤是一种向表皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。

流行病学：本病好发于女性，且青春期加重。妊娠期、月经期或使用女性激素时皮损可增大肿胀。约18%的Down综合征成年患者可发生本病。

病因：有相当一部分病人有遗传因素家族史，表明部分发病与遗传因素有关。有一家系中的3人同患汗管瘤报道，或在家族中有其他痣样肿瘤(如毛发上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。弥漫性家族型汗管瘤为常染色体显性遗传。由于本病有好发于女性，且青春期加重、妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大，提示外阴汗管瘤与内分泌紊乱有关。

发病机制：肿瘤位于真皮浅层，真皮中、上部可见多个嗜碱性上皮细胞聚集成的实体性细胞条索或囊性扩张和导管包埋在纤维性基质中，导管壁通常衬以两排上皮细胞，多数情况下，外层细胞扁平，胞浆淡红色，胞核小。管腔内充满均质嗜伊红物质及细颗粒状变性物质，内层细胞有分泌活性。细胞索可呈实体性团块，或一端为实体条索，另一端呈导管状，形如逗号或蝌蚪状，颇具特征(图1)。

临床表现：外阴汗管瘤一般无自觉症状。夏季有些皮损有轻度肿胀感，自觉瘙痒。皮损常逐渐增大，达到一定大小则不再长大，但很少自