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疾病名：外阴表皮样囊肿

英文名：epidermoidcystofvulva缩写：

别名：外阴角质蛋白囊肿；外阴包涵囊肿；keratinouscystofvulva；epidermalcystofvulva

疾病代码：ICD：N90.7

概述：外阴表皮样囊肿生长部位多见于大阴唇及会阴部，发生于外阴皮肤或黏膜表皮下深部组织内。囊肿为单发性，也可以是多发性。但常被误诊为皮脂腺囊肿，实际上外阴的皮脂腺囊肿很少见，而多数是表皮囊肿，其内容为角质蛋白。

流行病学：外阴表皮样囊肿是较多见的外阴部囊肿，多发生于中年以上妇女。病因：表皮囊肿的发生有以下几种可能：

1.来自向表皮分化的外胚叶残留组织。2.毛囊皮脂腺导管的阻塞。

3.手术外伤引起，致小片表皮种植到真皮组织内，这种情况多见于曾有手术之处，如会阴切开缝合处，会阴修补处。

发病机制：表皮囊肿是由表皮组成，其囊壁包括表皮的棘细胞层、粒细胞层及角质细胞。囊壁的外层也可见到上皮钉脚。囊内常见浅表层角化细胞聚集，切开囊壁，呈灰白色豆渣样物，其中充满角质蛋白，排列成层。如果为时较久，囊内压力较大则鳞形上皮被压为极薄一层扁平上皮。有时在囊壁临近组织中见到有异物巨细胞反应，是由于角化破出所引起。

临床表现：生长缓慢，一般无特殊症状。在会阴部皮内或皮下有直径约1cm的圆形肿块，单发或多发，质地坚硬，微隆起于皮肤表面，但皮肤表面无孔，可随皮肤移动。

并发症：合并感染。

实验室检查：分泌物检查、白细胞计数。其他辅助检查：组织病理检查。

诊断：根据临床表现及实验检查可以做出诊断，脱落的角化物是诊断依据。鉴别诊断：

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1.外阴大阴唇疝本病与腹股沟环相连，为可复性肿块，腹压增大时肿块可出现，经挤压肿块可消失为本病特点。

2.外阴中肾管囊肿该囊肿多位于处女膜、前庭的侧前部位处，一般较小，很少发生感染，多无症状。病理检查可以确诊。

3.外阴皮脂腺囊肿易发生于大阴唇，由于皮脂腺管阻塞引起。囊肿与表皮粘连，质硬，无明显囊性感，可挤出皮脂。

4.外阴皮样囊肿位于会阴部位的表皮内或皮下，质地较软。囊内含有皮脂或毛发、软骨、支气管组织等。

5.外阴汗腺管囊肿由于表皮毛囊角质栓塞而阻塞大汗腺管孔引起潴留囊肿。一般无症状，生长缓慢，无需处理。

6.外阴黏液囊肿位于阴道前庭部或小阴唇内侧，由于阴道前庭小黏液腺导管阻塞引起。囊内壁为高柱状或立方形腺上皮细胞。

7.尿道旁腺囊肿多位于阴道前庭部尿道口周围，体积小。镜下见囊肿壁覆盖上皮常为移形上皮，壁内可见残余尿道旁腺腺体。

8.外阴圆韧带腹膜鞘状突囊肿位于外阴前侧、大阴唇内面。囊肿来源于腹膜，囊内含清晰腹膜液体。

治疗：治疗以手术局部切除为主。预后：预后尚可，极少恶变。

预防：注意病因预防及外阴部卫生。循证医学：