外阴克罗恩病疾病详解.docxVIP

1

疾病名：外阴克罗恩病

英文名：Crohnsdiseaseofvulva缩写：

别名：外阴Crohn病；外阴克隆氏病；外阴克隆病；外阴节段性回肠炎；外阴慢性狭窄性小肠结肠炎；外阴局限性肠炎

疾病代码：ICD：N90.8

概述：Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

流行病学：发病年龄多在15～30岁的年轻人。

病因：本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

1.遗传易感性本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

发病机制：外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%～75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

2

4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。

临床表现：大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

并发症：外阴疖病等感染性病变。

实验室检查：血液微量元素检查、血常规检查。其他辅助检查：活组织行病理检查。

诊断：年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现，考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者，才能确诊。

鉴别诊断：应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。

治疗：主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg·d)治疗6个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg/(kg·d)，分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。预后：重症患者迁延不愈，预后不良。

3

预防：定期体检，早发现、早治疗。循证医学：