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疾病名：外阴平滑肌肉瘤

英文名：leiomyosarcomaofvulva

缩写：LMS别名：

疾病代码：ICD：C51

概述：外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤，该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。

流行病学：外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。多见于30～50岁的妇女，但也有发生于幼女者。年龄14～84岁，中位年龄54岁，高峰为40～60岁。儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。

病因：主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴

平滑肌瘤恶变而来。发病机制：

肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。

光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小、形态不一，排列紊乱，核大、深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞。部分可表现为上皮样型或黏液样型。低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，瘤细胞或以多形性瘤细胞为主，或以圆形细胞为主。肿瘤细胞可浸润周围肌层、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性，与不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸润性边缘。Nielsen等(1