外阴颗粒性肌母细胞瘤疾病详解.docxVIP

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疾病名：外阴颗粒性肌母细胞瘤

英文名：granularcellmyoblastomaofvulva缩写：

别名：外阴粒性肌母细胞瘤；外阴粒细胞性成肌细胞瘤；外阴粒性成肌细胞瘤；外阴颗粒细胞成肌细胞瘤

疾病代码：ICD：D28.0

概述：外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。

流行病学：外阴颗粒性肌母细胞瘤在颗粒性肌母细胞瘤中只占7%的发生率，故是外阴部少见的肿瘤。

病因：电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

发病机制：

肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。

显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。

临床表现：一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。

妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。质地较韧，直径小于1cm的小包块。偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。

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并发症：呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。

实验室检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

诊断：根据病史、特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性，多个应警惕恶变。鉴别诊断：

1.外阴平滑肌瘤该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。

2.外阴纤维瘤此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。

3.表皮囊肿其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。

4.外阴恶性肿瘤如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。

治疗：治疗的原则是要有足够的手术切除范围。此瘤虽为良性，但此种肿瘤没有包膜、粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术不彻底可复发，故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。在切除标本边缘应做仔细的检查，如切缘病变存在，则需再扩大手术切除范围。

因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感，即使复发，也只有再次手术，经多次手术治疗，一般预后良好。对偶有恶变者，应按外阴癌治疗处理。

预后：一般预后好。如手术未切净，有复发可能。

预防：为预防恶变，应行大范围手术切除，术后做好随访工作。循证医学：