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疾病名：外阴卡波西肉瘤

英文名：Kaposissarcomaofvulva缩写：

别名：外阴Kaposi肉瘤；外阴多发性特发性出血性肉瘤；外阴皮肤多发性出血性肉瘤；外阴复发性持续性出血性肉瘤；外阴卡波济肉瘤；外阴卡波济氏肉瘤；外阴卡波西氏肉瘤

疾病代码：ICD：C51

概述：外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。通常卡波西肉瘤分为经典型或欧洲型卡波西肉瘤、非洲型或地区性卡波西肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS相关型和移植有关的卡波西肉瘤。

流行病学：外阴卡波西肉瘤罕见，以男性多见，在女性中的发病率仅占6%～10%，在艾滋病病人中发病率高。

病因：目前认为与卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说。关于卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实。现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，从而引起卡波西肉瘤的发生。

发病机制：肿瘤大多为暗红或紫红色斑片、丘疹、斑块或结节，亦可呈灰黄色。斑片不规则形，边界大致清楚