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孤立性耳石器功能障碍诊断专家共识2024(全文)
每侧内耳前庭终器包括3个半规管壶腹和2个耳石器,半规管壶腹感受机
体旋转运动,而2个耳石器,椭圆囊和球囊感受直线加速度运动。临床上,
有一些眩晕或头晕患者表现为平移、倾斜等症状,而非视物旋转等常的
前庭症状。这一类患者的前庭功能检查并未显示半规管功能受损,而为耳
石器的损伤。随着前庭医学的临床实践开展,这些症状的患者逐渐求诊于
眩晕头晕门诊。这类以孤立性耳石器功能受损的病例报道也逐渐增加,近
来,国际上相关的临床研究和诊断标准亦诸报道。为提高对本前庭综合
征的认识,规范临床工作,特制定本共识。
01定义
孤立性耳石器功能障碍(isolatedotolithdysfunction,iOD)是一组原
因不明的前庭综合征,临床表现为平移、倾斜或漂浮感以及头部活动时的
视敏度下降,前庭功能检查显示半规管功能正常但耳石器功能异常,需排
除其他前庭疾病。iOD曾被称为特发性耳石器性眩晕、特发性耳石器特异
性前庭功能障碍、特发性椭圆囊功能障碍等。
02流行病学
由于各家报道采用的诊断标准不一,目前尚无确切的流行病学研究资料。
国外回顾性研究报道显示,在眩晕专科门诊以头晕为主诉的患者中,iOD
占比约为2%o
03耳石器解剖及生理
3.1外周部分
球囊和椭圆囊位于前庭池内,其内充满内淋巴液。末梢感受器囊斑位于球
囊前上壁和椭圆囊上端底部的上皮增厚区,球囊斑和椭圆囊斑位于两个相
互垂直的平面。直立时球囊斑位于矢状面内,主要感受垂直方向的直线加
速度。椭圆囊斑与水平半规管相平行,主要感受水平方向的直线加速度。
囊斑内的毛细胞沿微纹区分布呈极性排列,可以感受三维方向的直线加速
度刺激。
头部静止直立时,支配囊斑的前庭传入神经纤维存在自发放电,正常时两
侧囊斑放电频率对称。当一侧功能减退时,双侧耳石器传入中枢的信息不
对称会使得大脑皮层对重力线的判断发生错误,临床出现异常倾斜或平移
等症状;同时由于眼偏斜反应,患者会出现短暂性复视或主观视觉重力线
的偏斜。
3.2中枢部分
耳石器信号传递的中枢通路,大部分与半规管中枢通路重叠或并行。来自
前庭神经核的信号向上通过内侧纵束、Deiters上行束或结合臂投向眼动
神经核团和前庭皮层,分别介导线性前庭-眼反射(translational
vestibulo-ocularreflex,tVOR)以及形成前庭感觉;来自前庭神经核
的信号向下通过内侧纵束和前庭脊髓束投射到颈髓和胸腰髓,分别介导前
庭-颈反射和前庭-脊髓反射。前庭小脑以及除了前庭神经核与眼动神经核
团以外的相关脑干结构,与上述前庭直接通路形成多突触联系,参与并调
节前庭-眼反射和前庭-脊髓反射。
当头部向侧方水平加速移动或倾斜时,椭圆囊斑内的毛细胞兴奋,神经冲
动经三突触或多突触间的联系,最终导致眼球朝头动的反方向平移或转动。
由于tVOR属于多突触联系,故眼动潜伏期稍长于由半规管介导的角前庭
-眼反射。椭圆囊斑的兴奋信号还投向同侧颈胸髓前角细胞,引起同侧颈部
屈肌和伸肌同时收缩,导致颈部向同侧倾斜;当双侧球囊兴奋时,颈部伸
肌兴奋、屈肌抑制,导致颈部在矢状面背屈。来自耳石器的兴奋信号经由
前庭-脊髓束,易化同侧躯干的伸肌张力,此外,经由脑干网状结构和网状
-脊髓束,耳石器可间接调节躯干及肢体近端的肌张力,参与姿势反射。来
自耳石器的信号还投射到中枢自主神
经系统,参与前庭-自主反射活动,导致血压心率改变、恶心呕吐以及恐惧
焦虑等反应。
04临床表现
非旋转性眩晕或头晕:iOD多表现为非旋转性眩晕或头晕。常出现自身倾
斜感、上-下移动感、坠落感或漂浮感,好像站在移动的船甲板上或踩在松
软的地面上,出现定向障碍等。少数患者可出现旋转性眩晕。头晕持续时
间通常在数分钟至数小时,部分患者可为一过性,极少数患者症状可持续
d。头晕常为自发性,体位改变或主动运动可能为其诱发因素。
前庭-视觉症状:患者在头部活动时可出现动态视敏度下降,表现为振动幻
视,垂直方向上的短暂性复视;在近距离视觉环境中,由于主观视觉重力
线异常,常出现视物倾斜。
姿势症状:患者在直线行走或Romberg试验时会出现躯体向病灶同侧倾
倒或倾斜。
眼偏斜反应:头向一侧倾斜、反向眼偏斜反应以及眼球旋转的表现统称为
眼偏斜反应(oculartiltreaction,OTR)o椭圆囊外周通路病变,OTR
一般朝向病灶侧。tVOR异常可导致双侧眼球在垂直方向
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