多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南(2024版) .pdf

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・多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增

殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于中

老年,目前仍无法治愈。

■肾损伤是其常见临床表现/初诊MM中20%~40%出现肾损伤/

2%~4%需肾脏替代治疗,影响患者生存质量,及时识别MM弓|的肾

损伤并根据肾损伤情况调整治疗对改善患者的整体预后至关重要。

・为提高临床医师对MM肾损伤的认识,协助规范化诊断和治疗,特制订

《多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南(2024版)》。

-MM临床表现形式多样,主要由骨髓瘤细胞浸润或异常单克隆免

疫球蛋白升高引。典型特征可表现为高钙血症

(hypercalcemia)、肾功能不全(renalinsufficiency)、贫血

(anemia)及骨病(bonedisease),即CRAB”症状。

-此外,MM还可出现髓外肝、脾、皮肤软组织等浸润相关症状,

可在初诊时伴发,也可在治疗过程中随着疾病进展出现。异常升

高的单克隆免疫球蛋白可合并免疫麻痹,引反复感染,还可继

发淀粉样变性、高黏滞综合征等相关临床表现。

(_)临床表现:MM肾损伤表现多样,主要包括急性肾损伤(acute

kidneyinjury,AKI)和慢性肾脏病(chronickidneydisease,CK)o

MM肾损伤患者中20%~39%需要肾脏替代治疗。

1.AKI:AKI占MM肾损伤的20%~55%,包括在CK基础上出现的肾功

能急性减退。MM导致AKI最常见原因为轻链管型肾病,其次为急性肾小

管坏死,其他原因还包括急性间质性肾炎、浆细胞浸润、高黏滞血症、结

晶储积性组织细胞增生症、血栓性微血管病、容量不足及药物相关肾损伤

等。轻链管型肾病可以是MM首发表现,也可在病程中出现,多数患者血

清游离轻链超过1000mg/Lo

-MM患者中CKD的发生率可高达50%。MM所致的CKD主要表现为小分子蛋白尿、混合型蛋白

尿和肾小管功能损害,部分肾小球受累患者可出现肾病综合征。

.小分子蛋白尿,其实质为大量轻链蛋白从尿液中排出所导致的溢出性蛋白尿,尿液检查呈现尿

总蛋白和尿白蛋白分离,即尿中蛋白定性(白蛋白)阴性或者弱阳性,而尿总蛋白定量较多甚

至>2g/d。尿蛋白电泳显示小分子蛋白(免疫球蛋白轻链)比例超过40%,尿白蛋白占尿总蛋

白比例<50%。少数表现为近端肾小管功能受损的范可尼综合征。

-混合型蛋白尿常多提示肾小球损伤机制的参与,尿常规检查中除可检出小分子蛋白(免疫球蛋

白轻链)外,还可检测出不同程度的尿白蛋白、大分子蛋白。

.MM所致的CKD患者贫血出现较早并且与肾功能受损程度不成比例,双肾体积一般无明显缩小,

多无血尿。

MM肾损伤的临床表现与诊断

3.疑似MM肾损伤的临床表现:下述临床表现提示可能存在MM肾损伤,建议进一步检查:

(1)年龄>40岁患者出现不明原因肾功能不全;

(2)尿蛋白定性(较少)与定量(较多)不平行;

(3)贫血(较重)与肾功能受损(相对较轻)程度不平行;

(4)肾功能不全伴高钙血症;

(5)肾脏病合并血清球蛋白或总蛋白升高;

(6)骨痛(较重)与肾功能受损(相对较轻)程度不平行。

MM肾损伤的临床表现与诊断

(二)肾损伤评估及检测项目:所有MM患者均应在诊断和疾病评

估时进行肾损伤的评估,实验室检查可辅助鉴别潜在的肾损伤原因,

检测项目详见表2。

表2多发性骨髓瘤肾损伤的检测项目

项目具体内容〃方方导―

多发性骨髓瘤相关检查一

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