原发性膀胱输尿管反流疾病详解.docxVIP

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疾病名：原发性膀胱输尿管反流

英文名：primaryvesicouretericreflux缩写：PVUR

别名：原发性反流；原发性肾盂输尿管反流；原发性逆流性肾病疾病代码：

ICD：N13.8

概述：正常的输尿管膀胱连接部具有活瓣样功能，只允许尿液从输尿管流进膀胱，而不允许尿液从膀胱向输尿管的倒流。因某种原因使这种活瓣样功能受损时，尿液即倒流入输尿管，严重时到达肾脏，这种现象称膀胱输尿管反流(vesicouretericreflux)。

膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下尿路梗阻，如后尿道瓣膜、神经源性膀胱等。膀胱输尿管反流与尿路感染和肾瘢痕之间有密切的关系，反流可导致高血压和肾功能衰竭。

流行病学：输尿管膀胱连接部抗反流机制，在公元150年已被认识到，1883年Pozzi在动物实验和人体中观察到膀胱输尿管反流，但尚不能确定是否为异常现象。其后Bumpus和Gruber等发现反流与泌尿系感染之间的关系，但当时更多的认为膀胱输尿管反流是继发于膀胱颈部梗阻，故1950年前后，人们施行了许多不必要的手术，如膀胱颈部成形去解除并不存在的膀胱颈梗阻。1958年Politan-Leadbetter首先报道，采用抗反流的输尿管膀胱再吻合术来解决膀胱输尿管反流。从20世纪60年代起，出现了大量关于膀胱输尿管反流与尿路感染和肾瘢痕之间关系的研究，并逐步认识到膀胱输尿管反流可导致高血压和肾功能衰竭。

原发性膀胱输尿管反流在正常婴儿和儿童的发生率很难知道，统计的发生率从1%～18.5%，但70%发生在尿路感染的患儿中。胎儿肾积水中，由反流引起的也很常见。反流有一定的性别倾向，女孩占85%，男孩如有尿路感染其反流可能性大，包皮环切对其发生也有影响，环切者反流率低。一般认为男孩多见于婴儿期，女孩多见于儿童期。年龄与反流发生率成反比，4岁20%，12岁15%，成人5.2%，由此也提示随着膀胱及输尿管的发育(输尿管隧道延长)，反流可自然缓解。

种族与原发性膀胱输尿管反流也有关，如白人女孩是黑人女孩的10倍，但

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一旦发生，其程度和自然缓解的可能性没有区别。

原发性膀胱输尿管反流与遗传之间的关系也有报告。病孩的同胞兄妹发生反流的危险大，可达45%，其中的大部分约75%是无症状的。有报告指出，父亲患有反流的，其子女反流的发生率为66%。故现提倡凡直系亲属有反流病史的均应接受排尿性膀胱尿道造影(VCUG)筛查。

病因：

1.解剖生理特点输尿管膀胱连接部解剖生理特点与反流的形成有密切关系，正常输尿管肌层主要由疏松不规则螺旋形肌纤维组成，进入膀胱壁段才呈纵行纤维，外被一纤维膜称瓦耶(Waldeyer)鞘包绕，下行附于膀胱三角区深层，该鞘起着输尿管膀胱连接部的瓣膜作用，当膀胱排尿时鞘膜收缩使输尿管口闭合，尿液不会向输尿管反流。

2.先天发育异常反流原因为输尿管膀胱连接部的先天性异常，主要是输尿管膀胱壁内段的纵行肌肉发育不良，致使输尿管口外移，黏膜下段输尿管缩短，从而失去抗反流的能力。另一原因是黏膜下段输尿管的长度与其口径不相称。正常无反流时，黏膜下段输尿管的长度与其直径的比例为5∶1，而有反流者仅为1.4∶1。此外，输尿管旁憩室、输尿管开口于膀胱憩室内、异位输尿管口、膀胱功能紊乱，也可造成膀胱输尿管反流。

输尿管膀胱连接部的活瓣作用取决于膀胱内黏膜下段输尿管的长度和三角区肌层保持这个长度的能力，以及膀胱逼尿肌对该段输尿管后壁足够的支撑作用。婴儿期由于膀胱壁内走行的输尿管段管道发育异常，过短(小于6mm)或水平位，膀胱三角区发育不成熟，瓣膜机制失去正常功能；输尿管口开口异位和形态异常，均可影响膀胱三角区的紧张性，易发生反流，见图1所示。

逼尿肌不稳定，反流尿液自膀胱逆流入输尿管或肾盂，当膀胱扩张，尿液又回流入膀胱，使膀胱尿液排空不全，形成残留尿增多，当膀胱内压上升时，黏膜下段输尿管被压缩而不产生反流，这种活瓣机制是被动的。但输尿管的蠕动能力和输尿管口的关闭能力在防止反流中也起一部分作用。随着年龄的增长，输尿管膀胱连接部及膀胱三角区的发育逐渐完善，瓣膜功能恢复，反流可渐消除。由于膀胱内压不断增高使输尿管膀胱连接部变形，破坏抗反流机制。

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3.泌尿系感染泌尿系感染的炎症改变常使输尿管膀胱连接部失去瓣膜作用，引起反流。近年认为反流与遗传因素有关，在反流性肾病家属中，有同样反流的患者，常为显性基因遗传或性联遗传，与组织相容抗原HLA-A3、B12有关，反流患者中，家族性的占27%～33%。

原发性常为先天性，而不伴有泌尿系神经肌肉异常或梗