消化系统疾病--克罗恩病和溃疡性结肠炎.pdf

消化系统疾病--克罗恩病和溃疡性结肠炎

一、克罗恩病（一）病因1．遗传因素CARD15基因研究，发现

65%至少有一个与CD发病相关的基因突变，且基因型明显影响其临

床表现型。

2．感染因素因从本病患者肠道和肠系膜淋巴结培养出某些分杖

杆菌，使被接种动物产生体液和细胞介导免疫反应及肠道的非干酪性

肉芽肿，但在正常人中也可发现这些分枝杆菌，此论点未能被公认。

3．自身免疫因素与机体对肠道内各种抗原刺激的免疫应答反应

异常有关。

（二）临床表现1．腹痛是最常见的症状，约占患者的79%-97%，

常呈绞痛或痉挛性锐痛，部位因病变区域而不同，多见脐周或右下腹，

疼痛阵发，进餐及活动后加重，排便排气后减轻，严重者夜间痛醒。

2．腹泻和其他消化道症状60%左右患儿有腹泻及排便规律改变，

大便每日数次至十数次，多为稀便、软便、水样便、便血及黏液血便。

或呈便秘、腹泻交替，腹泻常因进食和精神因素加重，可伴里急后重，

常因便意夜醒。

3．全身症状有发热，多为中低热，热型不规则，也有少数高热；

病程长者因营养不良可造成体重降低（占51%-88%），生长发育停滞

（占40%）如：骨龄落后、青春期延迟等。

4．肠外表现一般认为CD的肠外表现多于溃疡性结肠炎。

项目表现

1/5患儿可有关节症状，包括关节炎和关节痛，关节滑膜肉芽肿形成。少数

关节

患儿合并强直性脊柱炎

肌肉骨

有合并肌痛、骨质疏松、肉芽肿性肌炎、肌病及皮肌炎的报告

骼

口腔可出现口腔溃疡、糜烂，黏膜有肉芽肿性病变和炎性病变

10%的患儿可合并虹膜炎、巩膜炎，也有合并球后水肿、房后性白内障的报

眼

告

血管病本病患儿血液呈高凝状态，易发生血栓，及栓子脱落栓塞。可出现大血管

变炎

皮肤本病患儿皮肤表现较多，有结节性红斑、坏疽性脓皮病、及肉芽肿性皮炎

肝胆管可能出现脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症

（三）并发症消化道出血、消化道梗阻、消化道穿孔、腹腔内及

肛周脓肿和瘘道形成、营养不良和生长发育迟缓。

（四）诊断和鉴别诊断1．抗酵母麦酒抗体(ASCAs)对CD的特异

性为95%-100%。

2．消化道气钡造影CD病变可涉及全消化道，受累肠管显示黏膜

粗糙、肠管儡直、节段性狭窄，呈“线样”征，病变呈跳跃式分布，

显示深大纵行龛影，部分患儿有铺路石样充盈缺损，有时可显示内瘘。

造影应注意回肠末端及回盲部征象。

3．内镜检查(l)CD患儿内镜显示与UC不同，呈非连续性炎性改

变即病变呈跳跃式分布。(2)黏膜充血水肿，变脆，易出血。(3)黏膜下

淋巴滤泡增生使黏膜隆起，呈鹅卵石样改变。(4)严重时表面黏膜坏死，

形成与淋巴滤泡走行一致的纵行椭圆形小溃疡，或融合成一巨大溃疡，

其边缘隆起，周围是正常黏膜。

4．组织病理裂隙性溃疡、上皮样肉芽肿（占70%-75%，多见于

黏膜下层至浆膜下）、肠壁全层炎症。

5．活动指数一旦确诊克罗恩病，应判断疾病的活动度，以利于

决定治疗方案及判断预后。

6．鉴别诊断急性阑尾炎、肠结核、肠寄生虫、各种特异性感染

性肠炎、溃疡性结肠炎、消化性溃疡。

（四）治疗1．营养治疗

2．药物治疗(l)水杨酸柳氮磺胺吡啶(SASP)①适用于轻、中度活动

期患儿。②推荐剂量每日30-50mg/kg，分2-4次口服，最大剂量不

超过每日3g。③长期应用应注意肝肾功能损害、溶血、粒细胞减少及

男孩性腺损害等副作用。④目前已有5-氨基水杨酸缓释剂如美沙拉嗪，

剂量每日0.5-lg，分2-4次口服。

(2)类周醇皮质激素①与抗炎、抗毒及免疫抑制有关。②SASP疗

效不佳、重症及有严重合并症者考