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一、PCTCL的诊断、分期及预后
二、PCTCL的治疗
三、PCTCL的新药治疗及不良反应管理
四、PCTCL的疗效评估与随访管理
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▽
•原发性皮肤T细胞淋巴瘤(PCTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,
占原发性皮肤淋巴瘤的75%~80%。我国皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)发病率
预估为6.9/100万。
•PCTCL最常见的亚型为蕈样肉芽肿(MF),其次为原发性皮肤CD30阳性T
细胞淋巴组织增生性病(PCTLD),在我国分另哟占PCTCL的65%、
13%。PCTCL的病因暂不明确,发病可能与DNA损伤、表观遗传调控、程
序性细胞死亡、T细胞受体(TCR)信号转导通路异常等有关。
▽
01PCTCL的诊断、分期及预后
▽
》》PCTCL的诊断、分期及预后Part01
»1、PCTCL的诊断:PCTCL的确诊主要基于患者临床表现和组织病理学结
果的相关性。
1.1PCTCL的临床表现
•PCTCL的病亚型、分期和临床表现均具有多样性,大多数(约90%)
PCTCL患者可出现瘙痒。
•对于最常见的MF,经典型MF的早期表现为斑片、斑块,进展期可出现肿瘤
或红皮病,也可能出现皮肤外受累(如区域淋巴结肿大)O
▽
》》PCTCL的诊断、分期及预后Part01
.斑片期MF的皮损主要为大小不等、形态各异的淡红色至暗红色斑片或斑块,大多
数直径>5cm,表面有少量细碎嶙屑,未经治疗的皮损可缓慢增大或部分消退,并
伴有不同程度的瘙痒。
・斑块期MF表现为大小不等的暗红色、棕红色浸润性斑块,伴有不同程度的嶙屑。
肿瘤期MF表现为斑片、斑块和肿瘤混合出现,肿瘤大小不一,可向皮肤表面隆起
或如蕈样增生,常见溃疡,可伴有剧烈疼痛。
・红皮病型MF/S4zary综合征(SS)以红皮病(红斑累及280%皮肤表面)为主要特
征,还包括足底和手掌角化病、指甲营养不良/外翻、弥漫性脱发,并且淋巴结肿
大常见,因此体格检查时建议进行全身浅表淋巴结触诊。
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