原发性肾上腺皮质功能减退症简介及参考治疗方法.pdf

原发性肾上腺皮质功能减退症

肾上腺功能减退症（adrenocorticalinsufficiency，ACI）主要分为

原发性（primary）及继发性（secondary）两类。继发性肾上腺皮质

功能减退症指由于垂体、下丘脑等病变引起的ACTH分泌不足致PTC

缺乏引起。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（又称为Addison病）

主要是由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等因素使双侧肾上腺组织绝

大部分（80%）受到破坏而致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一系

列临床症状。各种原因导致的双侧肾上腺手术后，也可引起不同程度

的皮质激素缺乏。

原发性ACI的治疗主要是补充缺乏或不足的肾上腺皮质激素及针

对病因学的治疗。糖皮质激素的替代治疗必不可少。

【适应证】

（1）有糖皮质激素缺乏的临床表现或辅助检查证据：

原发性ACI主要表现为：乏力、虚弱、纳差、体重下降、头晕、

直立性低血压，严重者伴有恶心、呕吐及腹泻，若病因为结核者，可

有低热、盗汗等症状，体重下降也更明显；与腺垂体功能减退症不同

的是，原发性ACI的体征主要为几乎所有的患者都有皮肤黏膜色素沉

着，皮肤呈棕褐色或黑褐色，有光泽，以暴露部位及易摩擦部位为主，

如面部、手部、掌纹、乳晕、甲床、脐部、足背、会阴及肛门、手术

及外伤形成的瘢痕处，另外颊黏膜、舌表面及牙龈处也可见色素沉着。

其原因为PTC水平降低，使其对垂体ACTH、黑素细胞刺激素

（melanocytestimulatinghormone，MSH）、促脂素（lipotrophichormone，

LPH）反馈抑制减弱，此组激素分泌增多所致。

实验室检查主要为血PTC、24小时UFC及尿17-羟皮质类固醇

（17-hydroxy-cortico-steroid，17-OHCS）降低；血ACTH常升高（≥

100pg/ml）；ACI患者的血生化中可发现有轻度高钾血症及低钠血症，

并可有空腹低血糖，糖耐量试验显示为低平曲线；血细胞分析中可见

正细胞正色素型贫血，少数有恶性贫血。肾上腺影像学检查有助于病

因学的诊断。

（2）肾上腺皮质功能减退危象：

原发性慢性ACI者如果发生感染、创伤、手术、分娩、严重精神

创伤等应激情况以及中断治疗时；或者发生急性肾上腺皮质损伤（如：

急性出血、坏死和血栓形成）等，由于肾上腺皮质激素储备不足，可

使原有病情恶化，表现为严重恶心、呕吐、腹泻、脱水、低血压、心

率增快、极度虚弱无力、萎靡淡漠，或者烦躁不安、谵妄及惊厥，甚

至昏迷而威胁生命。伴有腹痛时应注意与急腹症鉴别。伴有感染时可

有高热。实验室检查可见严重的低血糖、低钠血症等。

（3）肾上腺手术的围术期和术后：

肾上腺双侧切除或肾上腺皮质肿瘤切除术后会引起皮质激素缺

乏，应予以补充。非ACTH依赖性的库欣综合征（Cushingsyndrome）

患者中，由于肾上腺皮质腺瘤分泌皮质醇增多导致下丘脑、垂体及腺

瘤对侧的肾上腺组织长期处于抑制状态，故分泌皮质醇的肾上腺腺瘤

切除术后极易发生肾上腺功能不足。围术期及术后应注意糖皮质激素

的补充。

【禁忌证】

禁忌证及注意事项同成人腺垂体功能减退症。

【使用方法】

（1）原发性慢性ACI：

与腺垂体功能减退症的糖皮质激素替代治疗原则及用法相同，合

并应激因素时适当增加剂量，若患者经过糖皮质激素治疗后，仍有反

复头晕、乏力、低血压及低血钠时，则需加用盐皮质激素，常用氟氢

可的松，每日0.05～0.20mg。为更好地模拟糖皮质激素的昼夜节律，

近些年开发了氢化可的松控释片，于夜间服药，早晨血药浓度达到峰

值，使氢化可的松延迟释放2～4小时。

糖皮质激素替代治疗后应进行病因治疗，如有活动性结核者，应

积极抗结核治疗。需要指出的是，替代剂量的糖皮质激素不会影响结

核病的治疗。

（2）肾上腺皮质功能减退危象的抢救：

肾上腺皮质功能减退危象的预防及糖皮质激素治疗同腺垂体功

能减退症。

（3）肾上腺手术的围术期和术后：

双侧肾上腺切除后，氢化可的松的维持剂量在20～30mg/d左右，

并根据情况补充氟氢可的松。

分泌皮质醇的肾上腺腺瘤手术时，一般于术中和术后给予氢化可

的松100～300mg静脉滴注，如术后出现血压下降、休克或肾上腺皮

质危象，应