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库欣综合征临床路径

（征求意见稿）

一、库欣综合征临床路径标准住院流程

（一）适用对象：第一诊断为库欣综合征（ICD-10：24.901）

（二）诊断依据：

根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编

著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分

册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、性功能减退等；

2.血浆和尿皮质激素水平增高；

3.影像学检查提示。

（三）选择治疗方案的依据：

根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编

著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分

册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

1.经蝶垂体探查手术：适用于临床疑诊库欣病的患者；

2.肾上腺占位手术：适用于临床考虑ACTH非依赖性库欣综合征

肾上腺病变包括腺瘤、腺癌、结节性增生的患者；

3.异位ACTH综合征病灶探查手术：适用于临床诊断异位ACTH

综合征，且有疑诊病灶的患者；

4.肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH依赖性

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库欣综合征且无法明确病因的患者，切除肾上腺可缓解患者的临床症

状，为继续随诊寻找病灶争取宝贵时间。

（四）临床路径标准住院日为30-40天

（五）进入路径标准：

1.第一诊断必须符合ICD-10：24.901库欣综合征疾病编码；

2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊

处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）定性检查和定位检查2－20天：

所必须的检查项目：

1.血、尿、大便常规；

2.肝肾功能、电解质、糖耐量检查（血糖×5，血胰岛素或C肽

×5）、血脂、凝血功能、肿瘤指标；

3.胸片、心电图、腹部超声、超声心动图。

根据患者病情选择：

1.血气分析、肺功能（视情况而定）；

2.血ACTH（2-3次）；联合小剂量及大剂量地塞米松抑制试验；

血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞米松

抑制试验（视情况而定）；

3.定位检查：鞍区MRI（平扫+动态增强）、双肾上腺CT（平扫+

增强+三维重建）、胸部或其他部位CT检查（必要时）；

4.若病因仍不明确：岩下静脉取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必

要时）；

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5.必要时进行有关并发症的检查：骨密度测定；

6.除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素及垂

体其它相关激素的检查；

7.垂体-肾上腺轴其他激素的术前评估：生长激素、甲状腺功能、

性激素，醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素（必要时）。

（七）住院治疗：

继续患者既往基础用药，并根据患者的个体情况予以降压、控制

血糖、补钾、控制感染、营养支持等治疗。

（八）手术日为入院第20-30天

明确诊断后需要转相应手术科室进行手术治疗，等待转科时间根

据对方科室的床位情况长短不等。

1．麻醉方式：全麻或局麻。

2．术中用药：麻醉常规用药、术后镇痛泵的应用。

3．输血：视术中情况而定。

4．病理：冰冻加石蜡切片。

（九）术后住院恢复7－10天，必须复查的检查项目：

1.ACTH，24小时尿游离皮质醇，血浆总皮质醇，电解质；

2.若进行垂体手术必要时复查垂体相关激素。

（十）术后用药：

1.若出现肾上腺皮质功能减退，应用糖皮质激素（静脉应用氢

化可的松及口服强的松或氢化可的松类药物），用药时间直至出院，

出院后继续用药并逐渐减量；

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2.垂体探查术后若出现尿崩症，可能需要短期使用去氨加压素、

卡马西平等药物，用药时间