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疾病名：Crow-Fucase综合征

英文名：Crow-Fucase’ssyndrome缩写：

别名：POEMS综合征疾病代码：

ICD：G64

概述：Crow-Fucase综合征又称POEMS综合征，由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道，国内自1987年以来已有超过50例的病例报道。本病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病，在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤，或出现M蛋白或多克隆蛋白。

POEMS综合征的特征表现为多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)阳性和皮肤改变(skinchanges)。故以其各特征表现的外文名第一个字母，组合成缩写字POEMS所命名。

流行病学：本病平均发病年龄为46岁(27～80岁)，约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。

病因：病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致；也有人认为乃系一种自身免疫性多器官性疾病。

发病机制：

1.近几年有关POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展。主要有以下两个方面

(1)前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子(proinflammatorycytokine)主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。研究显示POEMS综合征患者的循环IL-1β、IL-6、TNF-α水平明显升高，而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高。前炎性细胞因子是一种亲多种组织的细胞因子，可与人体的多种组织发生作用。POEMS病患者前细胞因子IL-1β、IL-6和TNF-α系统明显激活，而TNF-β1的拮抗作用相对减弱，不足以对抗IL-1β、IL-6和TNF-α对细胞的毒性作用，这可能是POEMS综合征多系统损害的重要病

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理机制。

(2)血管神经屏障学说：血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)是一种血管通透因子，由富含VEGF的血小板在血管内皮积聚后释放，主要作用是增加微血管通透性，破坏血管神经屏障。血清补体和凝血酶通过通透性增加的微血管进入神经组织后，产生神经毒性作用，导致神经损害。研究显示POEMS综合征患者血清VEGF水平较CIDP、AIDP和其他周围神经病高15~30倍，但脑脊液中VEGF的水平无差别。部分患者经免疫抑制治疗后，VEGF水平下降，临床症状改善。因此VEGF不仅是诊断POEMS的实验室依据，而且也可用于POEMS综合征的治疗监测。

2.病理改变

(1)腓肠神经活检：可见轴突变性和节段性脱髓鞘。

(2)皮肤活检：可见色素细胞增生，真皮层结缔组织变性、增厚，小血管周围有淋巴细胞浸润。

(3)肌肉活检：表现为神经源性损害，肌间质有淋巴细胞和浆细胞浸润。临床表现：本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。

1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。

2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。

3．皮肤改变呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液。

5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

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6.临床辅助检查特征

(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显