非典型纤维黄色瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：非典型纤维黄色瘤

英文名：atypicalfibroxanthoma缩写：

别名：非典型性纤维黄色瘤；非典型性纤维黄瘤疾病代码：

ICD：L98.8

概述：非典型纤维黄色瘤(atypicalfibroxanthoma)常见。1963年首先由Helwig报告。此瘤为与恶性纤维组织细胞瘤相关的低度恶性肿瘤。二者组织学上相似，但非典型性纤维黄色瘤较小，位置较浅，因而预后较好。

流行病学：本病主要发生于50岁以上的白人，但也可发生于年轻人。

病因：病因尚不明。

发病机制：发病机制还不清楚。

临床表现：肿瘤为一小而坚实性结节，大小一般小于1cm，表面常糜烂或结痂，临床上无特点。主要发生于50岁以上白人的头部或颈部曝光部。但也可发生于躯干和肢体及年青人。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：肿瘤发生于真皮，由细胞的胶原带与表皮分开。肿瘤由奇形怪状的梭形细胞与非典型性组织细胞构成。有些梭形细胞有一水疱状核。胞浆可呈空泡状而类似黄色瘤细胞。核分裂象，显著的嗜酸性核仁和出现双相肿瘤细胞群为特征性发现。S-100蛋白染色与黑色素瘤相比染色稀疏，前角蛋白染色为阴性，有助于与鳞状细胞瘤鉴别。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：彻底手术切除。Mobs显微外科比广泛切除复发少。

预后：本病预后虽良好，但切除不完全则常见复发，亦有报告转移者。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：