放射性周围神经病疾病介绍.docxVIP

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疾病名:放射性周围神经病

英文名:radiationperipheralneuropathy缩写:

别名:

疾病代码:ICD:G64

概述:放射治疗是导致放射性周围神经病的主要原因,可以造成包括脑、脊髓和周围神经在内的神经系统损伤。放射性周围神经病的发生与照射部位和照射剂量有着密切的关系。

流行病学:在过去使用千伏电压(kilovoltage)X线机放射治疗时,很少造成周围神经损伤。自应用兆伏电压X线机后,照射强度加大,放射性周围神经病的发生率明显上升,早年的资料显示乳腺癌患者接受63Gy(6300rad)峰剂量照射后,73%出现神经症状,57.75Gy峰剂量时,仅15%有神经症状。放射性周围神经病最常发生的部位是臂丛、腰骶丛和舌咽神经等。

病因:放射治疗是导致放射性周围神经病的主要原因,其他因防护不当或误接触废弃放射源也可导致本病。

发病机制:放射性周围神经病的发生与放射治疗引起的神经干或神经丛周围结缔组织纤维化有关。有报道证实,接受大剂量放射治疗22个月后的死亡病例,其尸检病理观察发现,臂丛神经周围有明显纤维化,镜检可见纤维化区域的近端神经相对完好,纤维化部分神经外膜增厚,髓鞘脱失,神经纤维被纤维结缔组织取代。纤维化部分的远端正中神经也有广泛而明显的髓鞘脱失,神经纤维萎缩,部分被纤维组织取代。另一例接受小剂量放射治疗12个月的患者,其临床仅有轻微神经症状,死后尸检发现仅在臂丛的前方有纤维化,神经几乎不受累,镜下除了两条靠近腋窝前臂的小神经有轻微的脱髓鞘和纤维化外,其余的神经轴突和髓鞘均正常。由此可见,放射治疗的剂量、病理所见神经丛纤维化的程度与临床表现完全一致。

临床表现:放射性治疗是乳腺癌、颈部肿瘤、睾丸肿瘤和淋巴瘤的最佳治疗选择,同时也最容易造成放射后的臂丛神经和腰骶丛损伤。鼻咽部肿瘤的放疗可造成舌咽神经损伤。垂体瘤和颅咽管瘤的放疗后可发生视神经和视交叉损伤。

放射性周围神经病常有一定时间的潜伏期,多为数月至2年,也可长达10

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年以上。本病多缓慢起病,少数病例可在接受放疗后数天或数月突然起病,放射性臂丛神经病患者多数首先表现为手指感觉减退或感觉异常,部分可同时有手和指无力。随病情进展可逐渐出现受累肢体疼痛。少数患者以突发的运动障碍起病。

查体可见运动感觉均有异常,腱反射减弱。上臂丛和下臂丛常同时受累,早期往往以上臂丛损害为主。极少数病人累及膈神经,引起膈肌麻痹。

神经电生理检查可见失神经电位、纤颤电位和肌纤维颤搐放电(myokymicdischarge),运动和感觉神经传导速度均减慢,在颈髓和锁骨上之间可检出运动传导阻滞。体感诱发电位可见N9消失。

并发症:全身性损害,特别是消化功能障碍及血液系统病变较常见。

实验室检查:血液检查:包括血常规、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;

其他辅助检查:神经电生理检查与其他周围神经病进行鉴别。诊断:本病的诊断主要依靠病史和临床表现。

鉴别诊断:臂丛MRI可鉴别是乳腺癌或颈部肿瘤复发侵犯神经还是合并放射后神经病。颅底MRI可鉴别鼻咽部肿瘤复发和放射性舌咽神经损伤。King报道鼻咽部肿瘤放疗后2.5年内出现舌咽神经瘫痪的17例患者,行MRI检查发现14例为放射性损害,表现为沿舌咽神经通路广泛纤维化,累及舌咽神经管和颈动脉鞘。

2例为肿瘤复发,1例为肿瘤复发合并放射性损伤。

治疗:由于松解手术的目的是阻止病情的发展,多数学者主张手术越早越好,在刚出现感觉异常但尚未有疼痛时是手术的最佳时期。有些轻症患者可在6~9个月内自发缓解。

预后:国内李大年报道,12例乳腺癌和霍奇金病患者接受放疗后随访12年,8例行单纯手术松解或手术松解加网膜移植,4例无特殊治疗。结果显示12例患者中8例(包括6例手术和2例未手术)呈缓慢进展,最终2例完全瘫痪,6例留有严重的运动感觉神经病。所有手术病例疼痛症状都得到缓解。

预防:

1.主要是原发病的防治,以及严格掌握放疗适应证。

2.加强放射防护及废弃放射源的管理。循证医学:

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