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疾病名:急性嗜酸性粒细胞性肺炎
英文名:acuteeosinophilicpneumonia
缩写:AEP别名:
疾病代码:ICD:D72.1
概述:急性嗜酸性粒细胞性肺炎(acuteeosinophilicpneumonia,AEP)于1989年首先报道。因其不同于单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症,因此近年来将其作为一个独立的临床病症。
流行病学:无年龄及性别差异。
病因:其病因尚未明确,多认为与吸入环境中的过敏物质有关,猜测为不明变应原引起的超敏反应。
发病机制:主要病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。
临床表现:部分可有过敏病史。呈急性起病,表现为发热、肌痛、咳嗽、气急、胸痛。
并发症:
实验室检查:
1.外周血白细胞总数明显增高,而嗜酸性粒细胞增高不明显,但BALF中嗜酸性粒细胞明显增高,分类计数常大于25%。
2.BALF中白细胞介素-5和血管内皮生长因子(VEGF)水平常升高。
3.血清总IgE水平中度升高。低氧血症(PaO2<60mmHg)。部分患者出现严重的呼吸衰竭。
其他辅助检查:
1.X线检查早期胸部X线表现为密度较淡的斑点状浸润影,可有KedeyB线,可迅速(48h内)发展为两肺弥漫性对称分布的肺泡和间质浸润,类似ARDS的毛玻璃样或微结节状表现。可出现少到中等量胸腔积液。
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2.CT扫描可见弥漫性肺实质浸润。
3.肺功能试验表现为伴有弥散功能障碍的限制性通气功能损害。4.胸腔积液pH较高且含大量嗜酸性粒细胞。
诊断:急性嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断首先须排除其他原因引起的肺嗜酸性粒细胞浸润症。
鉴别诊断:急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征相鉴别。血液、痰、粪便、BALF以及经支气管肺活检标本须进行培养、Grans和真菌染色和血清学试验,以排除细菌、支原体、真菌和寄生虫感染。
治疗:肾上腺皮质激素为首选治疗,治疗数小时内症状即可缓解,1~2周内肺浸润可完全消失。常用甲泼尼龙60~125mg/6h,症状控制后改为泼尼松40~
60mg/d口服2~4周,随后减量停药。
预后:部分可自发缓解。治愈后本症不会复发。急性嗜酸性粒细胞性肺炎预后一
般较好。预防:
循证医学:
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