医学教材 八年制第三版儿科学-第九章 心血管系统疾病-先天性心脏病.pptVIP

**与课本里的分类不符合，课本里是：管型，漏斗型，窗型**已根据意见做了适当修改！！与课本里的分类不符合，课本里是：管型，漏斗型，窗型**已根据意见做了适当修改！！*根据缺损部位分与课本不同：课本上分为膜周部缺损，肌部缺损，漏斗部缺损**已根据意见做了适当修改！！根据缺损部位分与课本不同：课本上分为膜周部缺损，肌部缺损，漏斗部缺损**已根据意见做了适当修改！！根据缺损部位分与课本不同：课本上分为膜周部缺损，肌部缺损，漏斗部缺损**已根据意见做了适当修改！！**目前，先心病已经成为一种可以治愈的疾病**已根据意见修改！！目前，先心病已经成为一种可以治愈的疾病**已根据意见修改！！目前，先心病已经成为一种可以治愈的疾病**已根据意见修改！！目前，先心病已经成为一种可以治愈的疾病**已根据意见修改！！课本中没有男：女的比例。课本中没有男：女的比例。课本中没有男：女的比例。*一般情况下不需要心血管造影诊断法洛四联症用于评估外周血管发育情况、体肺侧支循环、冠状动脉起源与走行等法洛四联症：心血管造影表现内科治疗

一般护理

缺氧发作的治疗：胸膝位、吸氧、普萘洛尔、去氧肾上腺素、吗啡、纠酸

缺氧发作的预防：普萘洛尔、去除诱因

法洛四联症：治疗外科治疗

一期纠治、二期纠治

完全性大动脉换位

(Transpositionofthe

GreatArteries,TGA)完全性大动脉换位：概述是新生儿期最常见的发绀型先心病

占先心病的5%~7%若不治疗，约90%在1岁内死亡形成两个截然分开的循环系统：主动脉-解剖右室；肺动脉-解剖左室必须存在两个循环间的交通才能维持生命完全性大动脉换位：胚胎发育完全性大动脉换位：病理解剖正常情况：

肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方

主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方大动脉换位：

肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方

主动脉瓣下圆锥发育，主动脉位于右前上方

肺动脉-左室；主动脉-右室完全性大动脉换位：血流动力学完全性大动脉换位伴室间隔完整

右室后负荷增加而扩大肥厚，左室后负荷降低，室间隔偏向左室

体肺循环之间仅靠卵圆孔未闭和动脉导管未闭沟通，青紫缺氧严重完全性大动脉换位伴室间隔缺损

体肺循环之间血液交换较多，青紫减轻，但肺血流量增加可致心力衰竭完全性大动脉换位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄

血流动力学改变类似于法洛四联症完全性大动脉换位：临床表现发绀：出生后或新生儿期即有，并逐渐加重。

若合并动脉导管未闭则有差异性发绀（上半身发绀较下半身重）。杵状指/趾充血性心力衰竭：喂养困难、多汗、气促、肝脏增大、肺部细湿啰音体格和智能发育迟缓听诊：

可无明显杂音，P2单一响亮

伴有室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄时出现相应的杂音完全性大动脉换位：心电图表现新生儿期可无特殊改变婴儿期电轴右偏，右室增大，右房也可增大肺血流量明显增加时，电轴正常或左偏，双心室增大完全性大动脉换位：心电图表现“蛋形心”：

大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小心影进行性增大肺纹理增多

若伴肺动脉狭窄则肺纹理减少完全性大动脉换位：胸片表现完全性大动脉换位：超声心动图表现右室压力与主动脉相等，肺动脉血氧饱和度高于主动脉主动脉发自右室，肺动脉发自左室，主动脉空间位置异常

并可显示是否合并冠状动脉畸形完全性大动脉换位：心血管造影表现法洛四联症

(TetralogyofFallot,TOF)是儿童时期最常见的发绀型先心病，约占先心病的10%1888年，法国医师EtienneFallot首先描述了其病理改变和临床表现法洛四联症：概述“四联症”包括：室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨、右室肥厚常见的并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎法洛四联症：胚胎发育圆锥动脉干发育异常，环转不充分：动脉干内主、肺动脉隔向右移位→主动脉增宽，肺动脉狭窄圆锥间隔未与膜部和肌部室间隔共同闭合室间孔→主动脉瓣下室间隔缺损主动脉瓣未完全与左室相沟通→主动脉骑跨于室间隔之上法洛四联症：病理解剖右室流出道狭窄

是决定血流动力学、临床表现和预后的主要因素

狭窄范围可自右室漏斗部至肺动脉分支室间隔缺损

对合不良型，非限制性主动脉骑跨

主动脉根部内径增宽右室肥厚

为继发性改变法洛四联症：血流动力学法洛四联症：临床表现青紫：多见于毛细血管丰富的浅表部位（唇、指/趾甲床、眼结膜等）杵状指/趾蹲踞或双下肢蜷曲阵发性缺氧