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血液系统及心血管系统常见疾病诊断及鉴别诊断

再生障碍性贫血

一、诊断

(一）AA诊断标准1.全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0。01，淋巴细胞比例增高；2。一般无肝、

脾大；3.骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（〈正常25％），造血细胞减少，非造血细胞比

例增高，骨髓小粒空虚(有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少);4.除外引起全血细胞减少的其他

疾病，如PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、MDS、急性造血功能停滞、骨

髓纤维化症、某些急性白血病、恶性组织细胞病等。

(二)AA分型诊断标准1。SAA—I：又称AAA,发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和)出血。

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血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值〈15＊10/L，中性粒细胞0。5×10/L,和血小板〈20×

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10/L.骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I的中性粒细胞0。2×10/L,则为极重型再障(VSAA）。2.NSAA：

又称CAA,指达不到SAA—I型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA—I型诊

断标准时，称SAA—II型.

二、鉴别诊断

（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。不典型者无血红蛋白尿

发作,全血细胞减少,骨髓可增生减低，易误诊为AA。但对其动态随访,终能发现PNH造血克隆。该克隆

细胞的酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验(CoF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）可

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呈阳性.骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。

（二）骨髓增生异常综合症（MDS)MDS中的难治性贫血（RA）有全血细胞减少，网织红细胞有时不高

甚至降低，骨髓也可低增生，这些易与AA混淆。但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)

可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34)表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、

集落减少，可有染色体核型异常、姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等.

（三）Fanconi贫血（FA)又称先天性AA，是一种遗传性干细胞质异常性疾病。表现为一系或两系或

全血细胞减少，可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等)，高风险发展为MDS、AL

及其他各类肿瘤性疾病；实验室检查可发现“Fanconi基因”，细胞染色体受丝裂霉素C作用后极易断

裂。

缺铁性贫血

一、诊断

（一）ID1.血清铁蛋白〈12ug/L；2。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于15％；

3.血红蛋白及血清铁等指标尚正常。

（二)IDE1。ID的1+2；2.转铁蛋白饱和度15％；3。FEP/Hb〉4。5ug/gHb；4血红蛋白尚正常。

（三）IDA1。IDE的1+2+3；2。小细胞低色素性贫血：男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb〈100g/L；

MCV〈80fl，MCH27pg，MCHC〈32%。

（四）病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治;有时缺铁的病因比贫血本身更为严重。例如胃肠道恶

性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检

查；月经过多的妇女应检查有无妇科疾病.

二、鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：

（一)铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现为小细胞性贫血,但

血清铁蛋白浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血

清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不低。

(二)海洋性贫血有家族史，有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常

的证据，如胎儿血红蛋白或血红蛋白A增高，出现血红蛋白H包涵体等.血清铁蛋白、骨髓可染铁、