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5、血栓性微血管病治疗指南解读[管理资料]

血栓性微血管病治疗指南解读

(2012)

血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综

合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造

成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndrome,HUS)

及血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopicpurpura,

TTP)。其它少见疾病恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠、移植、HIV相关的

血栓性微血管病等。

本文对2012年英国血液病学会发布有关TTP以及相应的其它TMA治疗指南进

行解读。

1.发病机制

TTP罕见发生，发病率为6/百万人，未治疗患者死亡率为90%，在英国半数死

亡在发病24小时内死亡，近15年来对于发病机理的研究有了突破性进展，先天性

TTP是由于遗传性血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)缺乏，后天获得性TTP

是由于抗ADAMTS13抗体产生，导致超大血友病因子多聚体(vWF)产生，形成大量

vWF富集型血栓，引起血小板减少、溶血性贫血，心、脑、肾缺血性改