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变应性支气管肺曲霉病诊治专家-共识(2024年修订版)本共识由中华医学会呼吸病学分会变态反应学组专家编写,于2024年修订,旨在为临床医师提供更准确、更实用的变应性支气管肺曲霉病诊治指南。hdbyhd
变应性支气管肺曲霉病概述定义变应性支气管肺曲霉病(ABPA)是一种由曲霉菌引起的,以反复发作的气道炎症、肺浸润、嗜酸性粒细胞增多、特异性IgE抗体升高为特征的肺部疾病。病理ABPA患者对曲霉菌产生变态反应,导致气道反复炎症,最终导致支气管扩张、肺泡破坏、肺纤维化等病变。
流行病学特点10-15%患病率哮喘患者中2-5%总体人口中20-50%男性患病率更高变应性支气管肺曲霉病在全球范围内普遍存在,但患病率差异较大,可能与环境因素、遗传易感性等因素有关。
病因及致病机制变态反应机体对曲霉菌抗原产生免疫反应,引起肺部炎症。曲霉菌感染曲霉菌孢子吸入肺部,在特定条件下引起感染。遗传因素部分患者具有易感基因,更容易发生变应性支气管肺曲霉病。
临床表现咳嗽咳嗽是常见的症状,可为干咳或痰咳,常伴有哮鸣音。胸闷气短患者常感胸闷气短,尤其在运动或感染后加重。发热发热常伴有咳嗽、咳痰等症状,且常为低热。
诊断标准临床表现符合变应性支气管肺曲霉病的临床表现,例如反复发作的咳嗽、喘息、咯血等。实验室检查血清特异性IgE抗体检测阳性,或血清曲霉抗体检测阳性。影像学检查胸部影像学检查显示典型特征,例如中央型支气管扩张、肺部浸润等。组织病理学检查支气管肺活检发现曲霉菌或曲霉菌的抗原。
实验室检查实验室检查对于诊断变应性支气管肺曲霉病至关重要。这些检查可以帮助确定患者是否感染了曲霉菌,以及感染的严重程度。实验室检查包括血液检查、痰液检查、支气管肺泡灌洗液检查、真菌培养和血清学检查。这些检查可以帮助诊断变应性支气管肺曲霉病,并监测治疗效果。
影像学检查影像学检查对变应性支气管肺曲霉病诊断至关重要。胸部高分辨率CT(HRCT)是首选影像学检查方法,可显示特征性影像学表现,如:中央型支气管扩张、毛玻璃样改变、肺泡壁增厚、小叶间隔增厚等。此外,CT还可评估病变范围、严重程度和肺功能损害程度。其他影像学检查,如胸部X线片,可作为初步筛查工具,但敏感性较低,无法提供HRCT所呈现的详细病变信息。
组织病理学检查组织病理学检查对诊断ABPA有重要意义。观察肺组织活检,可发现曲霉菌菌丝、嗜酸性粒细胞浸润及炎症反应等特征性改变。可协助诊断和鉴别诊断。
鉴别诊断11.感染性疾病包括细菌、病毒、真菌感染,可导致类似的呼吸道症状,需根据病史、体征、影像学、实验室检查进行鉴别。22.肺癌肺癌可引起咳嗽、咳痰、胸痛等症状,需与ABPA进行鉴别,需根据病史、影像学、病理检查等综合判断。33.支气管扩张支气管扩张可引起反复咯血、慢性咳嗽等症状,需根据病史、影像学、支气管镜检查进行鉴别。44.哮喘哮喘可引起喘息、咳嗽、胸闷等症状,需根据病史、体征、肺功能检查进行鉴别。
危险因素评估遗传因素家族史中存在变应性支气管肺曲霉病或其他过敏性疾病的患者,患病风险更高。免疫因素免疫缺陷或免疫抑制患者更容易发生曲霉菌感染,进而发展为变应性支气管肺曲霉病。环境因素长期暴露于曲霉菌污染的环境中,例如建筑工地、仓库等,会增加患病风险。生活习惯吸烟、长期暴露于烟雾和粉尘等刺激性物质,会导致呼吸道炎症,增加患病风险。
治疗原则1早期诊断及时识别和诊断是关键,有助于尽早干预,改善预后。2药物治疗包括抗真菌药物、抗炎药物、支气管扩张剂等,以控制感染、炎症和症状。3生活方式调整避免接触过敏原、保持良好生活习惯,如戒烟、合理膳食等。4外科治疗适用于药物治疗效果不佳、出现严重并发症等情况。5定期随访定期复查,监测病情变化,及时调整治疗方案,预防复发。
药物治疗抗真菌药物伊曲康唑或伏立康唑是治疗变应性支气管肺曲霉病的首选药物。治疗时间通常为3-6个月,或根据患者的具体情况调整。吸入糖皮质激素吸入糖皮质激素可以减轻气道炎症和改善肺功能。常见的药物包括布地奈德和氟替卡松。
外科治疗肺切除术当药物治疗无效或出现严重并发症时,可考虑肺切除术。胸腔镜手术适用于早期疾病,可减少手术创伤,缩短恢复时间。术后管理术后需要积极进行肺功能锻炼,预防感染,促进康复。
合并症及并发症预防肺部感染曲霉菌感染容易导致肺部感染,尤其是在免疫功能低下患者。心血管并发症长期使用糖皮质激素治疗会增加心血管疾病风险。骨质疏松长期使用糖皮质激素会抑制骨骼生长,增加骨质疏松风险。糖尿病糖皮质激素会引起血糖升高,增加糖尿病风险。
随访及预后变应性支气管肺曲霉病的预后与疾病严重程度、患者对治疗的反应、是否存在合并症等因素相关。患者应定期随访,监测病情变化,及时调整治疗方案。1定期随访监测病情变化2治疗反应及时调整方案3合并症积极控制
治疗方案(一
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