肢端肥大症的诊治指南.ppt

GH受体拮抗剂GH受体拮抗剂：培维索孟(pegvisomant)是相对较新的一类药物,可与天然GH竞争性结合GH受体,直接阻断GH的作用,导致IGF-1的合成减少。阻断GH的作用和降低血清IGF-1水平的作用上有效率高、起效快。缺点是GH不降低并有升高,部分患者肿瘤增大及肝酶增高。第31页,共36页，星期六，2024年，5月多巴胺受体激动剂常用的多巴胺受体激动剂麦角衍生物溴隐停、卡麦角林等非麦角衍生物如喹高利特等。这类药物在GH水平轻中度升高的患者中,有10%～20%的患者GH和IGF-1水平降至满意水平,其剂量是治疗PRL瘤的2～4倍。第32页,共36页，星期六，2024年，5月放射治疗放疗的地位放疗通常不作为垂体GH腺瘤的首选治疗方案最常用于术后病情缓解不全以及残留肿瘤的辅助治疗。手术后仍存在GH高分泌状态的患者可进行放疗。不能手术的患者,放疗也可作为选择的治疗方法。第33页,共36页，星期六，2024年，5月肢端肥大症规范诊疗流程

OGTT+GH、IGF-I；评估垂体功能；头颅摄片、垂体MRI；明确诊断后进行并发症评估；组织相关科室讨论会，全面评估决定治疗方式并积极治疗并发症。第34页,共36页，星期六，2024年，5月接受治疗的患者都应长期监测随访：2月复查OGTT＋GH释放(75g葡萄糖)；半年复查垂体MRI、OGTT＋GH释放(75g葡萄糖)；对于有并发症的患者应每年进行一次并发症的评估；对于控制良好的患者，术后每年复查一次IGF-I以及OGTT＋GH释放(75g葡萄糖)，术后第1、2、5、10年复查垂体MRI。第35页,共36页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第36页,共36页，星期六，2024年，5月**近30年来，我国在肢端肥大症的诊断和治疗上已取得长足进步，但也存在许多不容忽视的问题：1）?就诊率低，就诊不及时：我国的就诊率很低，医生和患者对该病缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、心脏病等）才意识到需要就诊，医生常不能早期发现和诊断该病2）?各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐：主要表现为反映病情活动性的主要生化指标生长激素及IGF-1的测定不普及（大城市才有），测定方法不统一。3）?治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到治愈标准的生长激素（GH）水平不统一：有些地区以葡萄糖负荷后血浆GH10ug/L或5ug/L为标准；也有地区以术后基础血浆GH5ug/L、葡萄糖负荷后血浆GH2ug/L作为治愈标准。4）?未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范:肢端肥大症的治疗需要内分泌科、神经外科及放疗科等多科协作。5）?随访率低:由于医生对疾病认识不够，不重视治疗后随访，其次患者就诊不方便，因此一部分患者并没有完全达到治愈标准。解决上述问题的关键在于提高早期就诊率，规范化治疗：即提高医生和全社会对疾病的全面认识；并在省市建立包括神经外科、内分泌科、放疗科等相关科室在内的诊断治疗中心；建立诊断、治疗的临床规范；制定诊断治疗指南；完善患者随访跟踪系统，最好是在患者当地建立随访跟踪系统。**因此肢大患者病情是否得到控制或治愈,不仅要看空腹或随机的GH水平,主要是用葡萄糖负荷后血清GH水平是否被抑制到正常来判断。**GH的作用主要经IGF-1介导来完成。早在1979年已经发现,血清IGF-1水平与肢大患者病情活动的相关性较血清GH水平更密切,由于血清IGF-1水平的正常值随人的性别和年龄不同而变化,因此测定结果应与性别和年龄匹配的正常值相对照。**生长抑素类似物在肢大治疗中的5个阶段发挥作用一线治疗适用于出现并发症,代谢紊乱严重,不适于手术以及恐惧手术治疗的患者。手术前治疗,缩小肿瘤术前体积,短期使用生长抑素类似物,大部分患者垂体肿瘤缩小,GH水平明显降低或正常,可能提高手术效果。对有明显呼吸功能障碍和心功能不全的患者,术前药物治疗(生长抑素类似物配合其他内科治疗)降低血清GH水平,可以改善心肺功能以降低麻醉和手术风险,同时可缩小肿瘤体积,故有可能改善手术效果。因此在对使用生长抑素类似物治疗的最初反应评估后,应决定是否继续药物治疗或进行外科手术。肿瘤切除后残余肿瘤的辅助治疗。研究表明,如果以糖负荷后GH谷值0．05nmol/L为治愈目标,则约10%的微腺瘤和55%**考虑到血清GH水平下降缓慢及垂体功能