肺静脉畸形引流影像学诊断.ppt

**右上叶部分性肺静脉引流异常，90%伴有静脉窦型房缺。**右上叶部分性肺静脉引流异常，90%伴有静脉窦型房缺。**体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流致下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。

右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。

其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。**男，13月，超声提示：房间隔缺损。右肺动脉发育不良。**女性，54岁，咳嗽，胸闷数月。左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉第31页,共52页，星期六，2024年，5月左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦第32页,共52页，星期六，2024年，5月左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉第33页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀征（scimitarsign）“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进一步检查是否有“弯刀综合征”存在。第34页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀征第35页,共52页，星期六，2024年，5月右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）第36页,共52页，星期六，2024年，5月MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）第37页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。1836年，Chassinant首先描述此综合征，包含有以下3种畸形：①右肺发育不全；②全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉；③体动脉供血。

第38页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征第39页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征第40页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征第41页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征第42页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征第43页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征第44页,共52页，星期六，2024年，5月弯刀综合征第45页,共52页，星期六，2024年，5月第46页,共52页，星期六，2024年，5月第47页,共52页，星期六，2024年，5月腹主动脉供血，引流血管进入下腔静脉弯刀综合征第48页,共52页，星期六，2024年，5月右肺静脉引流致左心房，并与下腔静脉沟通第49页,共52页，星期六，2024年，5月箭头所示右肺静脉沟通

下腔静脉与左心房第50页,共52页，星期六，2024年，5月第51页,共52页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第52页,共52页，星期六，2024年，5月**?肺静脉畸形引流

（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，或称肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partialanomalouspulmonaryvenousconnection，PAPVC)。**???肺静脉畸形引流

（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，或称肺静脉回流异常(anom