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中国儿童高级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中高级别胶质瘤虽然相对较少,但却

是儿童最常见的肿瘤相关死因。儿童高级别胶质瘤(pediatrichigh-gradeglioma,PHGG)

约占儿童所有颅内肿瘤的6%~15%[1],尽管采用手术、放疗和全身系统性治疗,5年生存率也

仅为20%[1]。脊髓PHGG罕见,约占儿童脊髓肿瘤的7.5%,而儿童脊髓肿瘤仅占儿童CNS肿瘤

的5%[2-3]。2021年世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分类中,PHGG不再区分3、4级肿瘤级别,

统称为“儿童高级别”[1]。为了规范化指引PHGG的诊断和治疗,本指南将从PHGG的影像学

检查和评估、病理学检查和诊断、外科手术、放疗以及系统性治疗原则几方面进行阐述和推

荐,供从事儿童神经肿瘤诊疗的医务工作者参考。本指南根据推荐意见分级的评估、制订及

评价(gradingofrecommendationsassessment,developmentandevaluation,GRADE)

方法(表1),结合文献证据质量等级、临床实际应用和专家观点,提出推荐意见。推荐意见由

23名多学科专家予以评阅审定,其中循证医学证据尚不充分的内容需要在今后的临床试验

中进一步验证和更新。

一、指南制订方法

本指南借鉴国内外与儿童胶质瘤相关的共识及文献,以儿童胶质瘤诊治专家讨论会的方

式完成。本指南主要由神经外科、神经病理、神经影像、放疗和系统性治疗多学科专家研究

制订,多学科专家小组包括两个小组,分三个阶段对指南内容进行撰写和修订,采取专家讨论

会以及外审的形式进行讨论和验证。

第一阶段,由中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组讨论确定指南主题、覆盖广

度和深度;成立《中国儿童高级别胶质瘤诊疗指南(2024版)》编写组,进行编写、提供建议、

数据整理等主题分工。专家组通过电子数据库NCBIPubMed、中国知网、万方数据库检索文

献,检索时间范围为1990年1月至2024年6月,主要中文检索词包括“儿童”“胶质瘤”“高

级别胶质瘤”“影像”“手术”“分子病理”“弥漫内生性脑桥胶质瘤”“化疗”“靶向治疗”“化

学治疗”“放疗”“免疫治疗”“治疗”,英文检索词包括“Pediatric”“Highgradeglio

ma”“Chemotherapy”“CT”“Diffuseintrinsicpontineglioma”“DIPG”“Imagin

g”“Molecularpathology”“Responseassessment”“Immunotherapy”“Surgery”

“Management”“MRI”“PET-CT”“PHGG”“Radio-therapy”“Targetedtherapy”“T

reatment”。

第二阶段,成立指南核心工作小组,对指南初稿进行讨论、修改和确认,满足不同层面医

生的工作需要等,针对基层医院使用本指南予以相应论述和说明。编写、形成草稿,编写组内

部互审、讨论。

第三阶段,建立指南外审评价专家组,对前期核心工作小组确认的指南内容进行评议、投

票。

二、概述

颅内PHGG患儿的临床表现与肿瘤部位和年龄相关,最常见的症状包括颅内压升高表现、

癫痫发作、肢体运动和感觉障碍、脑神经麻痹、共济失调、言语障碍和记忆障碍等o婴儿可

出现头围增加,学龄儿童可出现学习成绩差、疲劳和人格改变等[4-5]。包括1型神经纤维瘤

病、Li-Fraumeni综合征、Turcot综合征、Lynch综合征和结构性错配修复缺陷综合征在内

的某些遗传性癌症易感综合征与PHGG的发生相关[4-5]。与成人高级别胶质瘤不同,PHGG很

少继发于低级别胶质瘤(10%),绝大多数为原发性高级别胶质瘤[6]。

颅内PHGG的治疗取决于肿瘤的类型、部位、大小和播散程度,以及患儿的年龄和一般情

况等诸多因素o主要治疗方式包括手术、术后放疗和系统性治疗[4-5]。手术治疗的目标是

在安全的前提下尽可能地切除肿瘤、减少肿瘤的占位效应,并获得足够的组织用于病理学诊

断[7]。肿瘤的部位、大小和患儿的一般情况是手术效果的重要决定因素[4-5,8-11]。

脊髓PHGG少见,好发于6~18岁,6岁以下极为罕见,整体预后差,中位生存时间约为7~1

2个月[2-3]o由于现有循证医学证据较少,尚不能明确手术和(或)放、化疗对患儿整体预后

的影响,现有研究样本量有限且结论差异较大[2-3]。