松果体细胞瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：松果体细胞瘤英文名：pinealocytoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M9361/1

概述：松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。

流行病学：松果体区15%～20%肿瘤来自松果体实质细胞，包括松果体细胞瘤(占1/4)、松果体母细胞瘤(占1/2)和两者的混合瘤(占1/4)。

病因：暂无相关资料。

发病机制：肿瘤多为灰红色，质地软，略呈半透明状。肿瘤可突入第三脑室内生长，基底部呈浸润性生长，也可见退行性变，如囊变、出血，与周围境界不清。镜下观察肿瘤细胞或松散分布，或聚集成小团，细胞直径较大而且有许多胞质，分化良好，核浓染，多呈不规则形，肿瘤细胞之间有少量血管分布，有时可见肿瘤细胞形成典型和不典型的环状排列，偶见形成类似假菊形团样结构。肿瘤恶变后分隔以无数纤细而交错的突起，核周质丰富，核周质与突起均呈疏电子性，其中有神经分泌颗粒，核圆形，无边界的核仁结构，在轴突膜桥粒样局限性增厚处有空心小泡的聚集。松果体母细胞瘤超微结构缺乏松果体细胞瘤的细胞特征，胞体较多形性，密集拥挤成片，核周质及细胞小器均少见。

临床表现：松果体区肿瘤的病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型，位置(偏前或偏后)和体积的大小。一般病程较短，多在1年以内。临床表现取决于肿瘤的性质和所在部位。主要有颅内压增高症状、神经系统症状和内分泌系统症状。

1.颅内压增高肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。

2.神经系统症状肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害：

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(1)眼征：四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍，两眼上视不能，瞳孔光反射障碍。Parinaud综合征通常只有两眼上视不能，由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起，如上丘后半部受损，则两眼下视不能。Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻痹或痉挛，眼球震颤，提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。

(2)听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

(3)小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，引起辨距不良、共济失调、肌张力降低和意向性震颤。

(4)丘脑下部损害：可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部漏斗隐窝的扩张而影响丘脑下部的因素，症状表现为多饮多尿、嗜睡和向心性肥胖等。

3.内分泌症状内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。

4.其他症状由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍。恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构。行脑室分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。

并发症：如进行手术治疗，根据手术方法的不同，可能出现不同的并发症：1.经胼胝体后入路

(1)术后偏瘫：多因损伤中央静脉所致，恢复多不完全。

(2)昏迷：大脑内静脉和大脑大静脉损伤所致，预后不佳。

(3)脑积水：肿瘤部分切除致术前脑积水未解除，或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水，需行分流手术，病情危重时急症行快速钻颅侧脑室体外引流

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术。

(4)言语及书写困难：胼胝体切开所致，术中切开胼胝体不应过多，3～4cm即可。对于大脑交叉优势患者应避免采用经胼胝体入路。

2.经侧脑室三角区入路

(1)同向偏盲：因损伤视放射及视皮质所致。

(2)脑积水：术后脑脊液循环未通畅，或吸收障碍所致，必要时行脑室-腹腔分流或幕上-幕下分流术。

(3)下丘脑损害：表现为体温异常、意识障碍及应激性溃疡等，给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。

(4)脑室内积血：手术创面大，术中止血不彻底所致。术中严密止血，术后病情变化时应及时复查CT，对症处理。

实验室检查：无特殊表现。其他辅助检查：

1.CT检查CT平扫肿瘤可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶，