毛细血管渗漏综合征1.课件.pptVIP

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CLS在成人、儿童和新生儿都可发生。

CLS均有明确的病因或诱因,如:体外循环(CPB)、脓毒血症、严重创伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤、大面积烧伤、有机磷农药中毒、造血干细胞移植等；偶有药物也可导致CLS发生。;吉林大学第一医院NICU对2008年3月至2010年3月收治52例CLS患儿进行回顾性分析：

结果显示严重感染、发病前4天液体正平衡、高血糖、低体温、肺部疾病（RDS）具有统计学意义（p0.05）

Logistic回归分析显示：高血糖是CLS发生的可能危险因素，而严重感染、液体正平衡、低体温、肺部疾病（RDS）是CLS发生的独立危险因素。;新生儿或复杂心脏畸形患儿体外循环(CPB)术后CLS发病率最高。

浙江大学医学院附属儿童医院2003年6月至2007年7月38例行体外循环手术后发生CLS的婴幼儿先心患儿的临床资料，Logistic回归分析显示提示体外循环时间、心脏病类型、年龄、体外循环温度是婴幼儿体外循环术后发生CLS的独立危险因素。

其中CPB时间是最重要的独立危险因素,即CPB时间越长,发生CLS的危险性就越高。;造血干细胞移植治疗中，离不开应用细胞毒化疗药物进行移植前预处理，各种细胞因子[如白细胞介素-2(IL-2)、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）]的应用机会也很多。

另外，由于受者经过清髓和严重免疫抑制处理，容易发生严重感染。

因此，移植治疗中较易并发CLS。异基因移植中最常应用的环孢素A，也可引起CLS。;CLS的发病机理，目前比较公认的是细胞因子介导的血管内皮损伤学说。生理条件下根据血管内外渗透浓度的改变,水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙,而白蛋白等分子质量稍大的物质则不能。

但在各种病因导致的炎性反应的病理情况下,单核巨噬细胞系统激活而释放肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、IL-1、IL-6、血小板活化因子、磷酯酶A2等促炎性细胞因子,其中主要为TNF-α。促炎性细胞因子进一步激活多形核白细胞和内皮细胞等效应细胞,使这些效应细胞释放氧自由基、蛋白酶等加速花生四烯酸代谢并释放血栓素A2、前列腺素I2等炎性介质,形成瀑布效应并介导免疫反应参与,引起全身炎性反应综合征。;同时肺内出现不同程度??渗出导致低氧血症,组织缺氧进一步加重,形成恶性循环。CLS的危害是从局部炎症改变到不能有效控制的大范围炎症病变,严重时可发生多器官功能障碍综合征甚至多器官功能衰竭。;物理因素;物理因素;物理因素;物理因素;物理因素;同时由于肺水肿，低氧血症，组织缺氧，加重毛细血管内皮细胞损伤，血管内皮的损伤又进一步加重子痫前期，二者互为因果，相互影响，恶性循环。

关于新生儿和儿童重症相关CLS临床关注甚少，病理研究也亟待加强。;CLS的临床表现：

具体特征：以低容量性低血压、低白蛋白和血液浓缩三联征伴随全身水肿。

具体表现为血压下降、体液潴留、体重增加、肺水肿、腹水、低白蛋白血症,严重时可引起心、肺、肾等多器官功能衰竭(MODS)。;(2)毛细血管恢复期，又称血管再充盈期：此期毛细血管通透性增高现象逐步纠正,大分子、血浆回渗到血管内,血容量恢复。此时若继续大量补液,常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气体弥散障碍、动静脉血分流增加、血氧含量下降、氧转运量减少、低氧血症和组织缺氧,形成恶性循环,是死亡的主要原因。故应在血流动力学监测的条件下补液。;诊断;（2）遗传性血管性水肿：该病为先天性常染色体显性遗传病,由于C1INH(C1酯酶抑制剂)缺陷引起,C2、C4等补体成分大量消耗而裂解产物增多,血管活性肽激活,导致血管性水肿的发生。

其水肿多发生在皮下组织较疏松部位,常累及呼吸道和胃肠道,一般不发生全身性水肿,活性减低的雄激素可控制症状并预防复发。;（3）植入综合征（engraftmentsyndrome，ES）：造血干细胞移植相关CLS需与ES鉴别，ES也是移植早期较常见一种并发症，临床表现与CLS相似。ES诊断的前提条件是移植后达到粒细胞植入标准，一般ES应出现在中性粒细胞植入后（ANC＞0.5×109/L，连续2d）96h内。;2001年Spitzer提出造血干细胞移植并发ES的诊断标准，其主要诊断标准为：

①体温≥38.3℃，无确定感染源；

②非药物所致的红斑性皮疹，累及全身皮肤25％以上；

③表现为弥漫性肺浸润的非心源性肺水肿及缺氧症状。还有4条次要诊断标准：

①肝功能异常，总胆红质≥34μmol/L或转氨酶水平≥基值2倍以上；

②肾功能不全，血肌酐≥基值2倍以上；

③体重增加（≥基础体重的2.5％以上）；

④不能由其他原因解释的一过性脑病。确诊需要3条主要标准或2条主要标准加1条以上