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肾上腺外科疾病临床诊疗指南
第一节嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动
脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤,属于APUD系统的肿瘤。该肿瘤持续或间歇地释放
大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。肿瘤
90%位于肾上腺,10%为肾上腺外;单侧肿瘤约占90%,双侧占10%;单发肿
瘤约占90%,多发占10%;良性肿瘤占90%,恶性占10%。
【诊断要点】
1.高血压为最主要的表现,呈阵发性高血压或持续性高血压,或持续性高血
压基础上阵发性发作,血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、
视觉模糊等。重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血,甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因,如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。这类
患者危险性较大.若处理不当,往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤,常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出
汗和血压升高,甚至晕厥。其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤,可能出现受累器官的相
应症状。
6.血和尿儿茶酣胺水平升高,24小时尿儿茶酚胺>50mmol/L,尿VMA>
85umol/L;症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7.酚妥拉明抑制试验:适用于高血压患者,血压高于22.6/14.6kPa时方
可施行。方法:平时血压平均值作为对照,开放静脉通道,酚妥拉明5mg快速注
入静脉。每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa,并持续3
—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验:可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。试验前2天停用一切镇
静药,取组胺0.025一0.05mg,1—2分钟静椎,观察方法同酣妥拉明试验,血
压升高6.67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺.主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤,为定位诊断提供
线索。
10.CT检查可发现肾上腺肿瘤.同时了解肿瘤的大小,与周围血管、脏器
的关系,为手术方案的选择提供帮助。
11.MRI的作用与CT相似,可作为CT检查的补充。
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12.放射性核素I—MIBG适用于有典型的临床症状而B超和CT无法发现
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的肿瘤;对肾上腺外多发的嗜铬细胞瘤和复发性嗜铬细胞瘤I—MIBG较B超、
CT优越。
【处理】
1.以手术切除肾上腺或肾上腺外的肿瘤为首选。
(1)手术前准备
①α-肾上腺受体阻滞剂:首选酚苄明,20一60mgtid,至少14天;或哌唑
嗪1—2mgIbid。两药通常不能合用。若降压不满意时,可加用硝苯地平10一20mg,
tid。
②β-肾上腺受体阻滞剂:常常与肾上腺受体阻滞剂同时使用。心得安10
一20mg或美托洛尔50一100mg,tid。
③术前3天输液补充血容量,中分子右旋糖酐500m1,ivgtt,平衡液1000
—1500ml,ivgtt。
④术前准备完善的三大指标:血压正常范围,心率小于每分钟90次,红细
胞比积小于45%。
⑤准备足够血源.2000—3000m1。
(2)麻醉以全麻为安全,准备酚妥拉明和去甲肾上腺素,桡动脉插管和上
腔或下腔静脉插管。另外,再开放1—2根静脉。
(3)术中与麻醉医师密切配合,随时通报探查肿瘤、肿瘤血管结扎和肿瘤
切除的过程、避免术中血压发生急剧升降。
(4)术后应严密观察血压、心率变化,必要时应用去甲肾上腺素稀释液维
持血压在正常范围。
2.药物治疗
(1)酚苄明及哌唑嗪:适用于不能耐受手术,不能切除的肿瘤和手术后肿
瘤复发者。
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