肾上腺外科疾病临床诊疗指南.pdfVIP

肾上腺外科疾病临床诊疗指南

第一节嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动

脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。该肿瘤持续或间歇地释放

大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。肿瘤

90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿

瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。

【诊断要点】

1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血

压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。

2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、

视觉模糊等。重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。

3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。这类

患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。

4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。

5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出

汗和血压升高，甚至晕厥。其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相

应症状。

6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞

85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。

7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方

可施行。方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注

入静脉。每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3

—5分钟为阳性反应。

8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。试验前2天停用一切镇

静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血

压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。

9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供

线索。

10．CT检查可发现肾上腺肿瘤．同时了解肿瘤的大小，与周围血管、脏器

的关系，为手术方案的选择提供帮助。

11．MRI的作用与CT相似，可作为CT检查的补充。

131

12．放射性核素I—MIBG适用于有典型的临床症状而B超和CT无法发现

131

的肿瘤；对肾上腺外多发的嗜铬细胞瘤和复发性嗜铬细胞瘤I—MIBG较B超、

CT优越。

【处理】

1.以手术切除肾上腺或肾上腺外的肿瘤为首选。

（1）手术前准备

①α-肾上腺受体阻滞剂：首选酚苄明，20一60mgtid，至少14天；或哌唑

嗪1—2mgIbid。两药通常不能合用。若降压不满意时，可加用硝苯地平10一20mg，

tid。

②β-肾上腺受体阻滞剂：常常与肾上腺受体阻滞剂同时使用。心得安10

一20mg或美托洛尔50一100mg，tid。

③术前3天输液补充血容量，中分子右旋糖酐500m1，ivgtt，平衡液1000

—1500ml，ivgtt。

④术前准备完善的三大指标：血压正常范围，心率小于每分钟90次，红细

胞比积小于45％。

⑤准备足够血源．2000—3000m1。

（2）麻醉以全麻为安全，准备酚妥拉明和去甲肾上腺素，桡动脉插管和上

腔或下腔静脉插管。另外，再开放1—2根静脉。

（3）术中与麻醉医师密切配合，随时通报探查肿瘤、肿瘤血管结扎和肿瘤

切除的过程、避免术中血压发生急剧升降。

（4）术后应严密观察血压、心率变化，必要时应用去甲肾上腺素稀释液维

持血压在正常范围。

2．药物治疗

（1）酚苄明及哌唑嗪：适用于不能耐受手术，不能切除的肿瘤和手术后肿

瘤复发者。

131

（2