原发性肾小球疾病专题知识宣讲培训课件.pptVIP

山西医科大学第一医院肾内科原发性肾小球疾病专题知识宣讲原发性肾小球疾病专题知识宣讲原发性肾小球疾病专题知识宣讲原发性肾小球疾病专题知识宣讲原发性肾小球疾病专题知识宣讲*第一节肾小球疾病概述第二节急性肾小球肾炎第三节急进性肾小球肾炎第四节慢性肾小球肾炎第五节肾病综合征第六节IgA肾病第七节隐匿性肾炎*原发性肾小球疾病专题知识宣讲第一节肾小球疾病概述原发性肾小球疾病专题知识宣讲*第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现原发性肾小球疾病专题知识宣讲*定义:肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。原发性肾小球疾病专题知识宣讲*分类原发性肾小球病:多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。继发性肾小球病:全身各系统疾病的组成部分。遗传性肾小球病:遗传基因变异所致的肾小球疾病。原发性肾小球疾病专题知识宣讲*第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现原发性肾小球疾病专题知识宣讲*临床分型急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis,CGN)肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)隐匿性肾小球肾炎(Latentglomerulonephritis)原发性肾小球疾病专题知识宣讲*第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现原发性肾小球疾病专题知识宣讲*病理分型（WHO1995年制定）轻微病变性肾病局灶性节段性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎（1）系膜增生性肾小球肾炎（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎（4）致密沉积物性肾小球肾炎（5）新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类肾小球肾炎原发性肾小球疾病专题知识宣讲*注:临床表现和病理改变之间有一定联系，但无必然联系同一临床表现可有多种病理类型同一病理类型可呈现多种临床表现原发性肾小球疾病专题知识宣讲*第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现原发性肾小球疾病专题知识宣讲*发病机制主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素,遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用免疫反应炎症反应非免疫因素原发性肾小球疾病专题知识宣讲*免疫反应:体液免疫循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积细胞免疫原发性肾小球疾病专题知识宣讲*正常肾小球模式图原发性肾小球疾病专题知识宣讲*体液免疫循环免疫复合物沉积外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区典型:急性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎原发性肾小球疾病专题知识宣讲*原位免疫复合物沉积肾小球中某些固有抗原（如GBM,或种植抗原如SLE的DNA等）引起机体免疫反应产生相应抗体血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗原结合,在原位形成免疫复合物体液免疫原发性肾小球疾病专题知识宣讲*炎症反应炎症细胞炎症介质原发性肾小球疾病专题知识宣讲*炎症细胞中性粒细胞:通过C3b-CR1受体或Fc受体介导的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾脏损伤单核-巨噬细胞:通过释放细胞因子等炎症介质造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积聚原发性肾小球疾病专题知识宣讲*淋巴细胞:CD4+及CD8+细胞参与肾炎发生发展，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各种细胞因子，参与及扩大炎症反应肾脏固有细胞:在免疫反应介导的肾脏损伤中不仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者，可分泌多种炎症介质和细胞外基质炎症细胞原发性肾小球疾病专题知识宣讲*炎症介质影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：前列腺素类(PGE2.PGI2.TXA2.白三烯)、血小板活化因子(PAF)、NO、TNF-α等影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、PAF、活性氧、IL-1，IL-8，骨调素(OP