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疾病名：主动脉夹层

英文名：dissectionofaorta缩写：

别名：主动脉动脉壁夹层形成；主动脉夹层动脉瘤；壁间血肿；intramuralhematoma；aorticdissection；dissectionaorticaneurysm

疾病代码：ICD：I71.0

概述：主动脉夹层(aorticdissection)即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissectionaorticaneurysm)。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramuralhematoma)。

流行病学：主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男多于女，好发于50～70岁。在不同的人群中其发病率是不同的，在美国，急性主动脉夹层每年至少有2000例新增病人，而在匈牙利，每年约有300例新增病例。早期死亡率很高，但在过去的20年中，对这种致命性疾病在其诊断、内外科治疗方面都已取得了很大进展。国内过去对这一疾病认识不够，诊治水平较低，许多病人被漏诊或误诊。有人认为，急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，据1995年卫生部发布的统计，全国有高血压8500多万，因而高血压并发症的发生率也相对较高，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。我院1983年10月～1991年9月共收治急性主动脉夹层22例，占同期住院心血管病的0.2%；而1991年10月～1998年9月则收治急性主动脉夹层63例，占同期住院心血管病的0.6%，特别近年来随着各项影像学诊断技术的发展，误诊率和死亡率均下降，100%均能在生前确诊。

病因：

1.主动脉中层囊性变性主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报

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道，主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征。近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加。血容量、心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。

2.高血压高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。

3.外伤直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

发病机制：主动脉中层囊性变性导致主动脉反复屈曲、高血压施加于主动脉的血流动力学作用及外伤等因素，使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿。约60%的撕裂发生于升主动脉，10%在主动脉弓，30%在胸降主动脉的第一部分。夹层侵入中层的深度和夹层血肿蔓延的距离，都与主动脉中层变性范围有关。主动脉腔内血液进入中层，将内膜与中层分离开来，这种管壁的分离一般向动脉远端发展，也可短距离逆行向上延伸。主动脉夹层在动脉管壁呈螺旋状走行，呈广泛性夹层时，可累及它所发出的分支而影响邻近器官的血供；或者中层先有出血，形成血肿，并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔，假腔破裂可使血液返回动脉腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、纵隔、腹膜后等，导致严重并发症。实验证明，促使夹层血肿扩展的是脉搏陡度(dp/dt)及血压，这正是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础。

临床表现：

1.突发剧烈疼痛这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并

具有以下特点：

(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。

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(2)疼痛部位有助于提示分离起始部