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Fallot四联症

Fallot四联症(TetralogyofFallot)是一种复杂的先天性心血管畸

形，1888年由Fallot将之归纳为四种病理变化：即肺动脉狭窄，主动

脉骑跨，室间隔缺损及右心室肥厚，故而得名。其发病率约占所有先

心病的10～14％，是最常见的紫绀型先天性心脏病之一。

【病理解剖】

漏斗间隔向前、向右和向上移位可能是本病的基本病理基础，由

此导致肺动脉漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉右移骑跨以及继发性

右室肥厚等病理改变。

右室流出道狭窄：可发生于右室血进入两肺的任何部位，包括右

室腔内，漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支。

（1）漏斗部狭窄：大部分均有漏斗部狭窄，其特征为肥厚的壁束、

隔束及室上嵴环抱形成狭窄。分为：

①漏斗部低位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环间形成第三心室。

②漏斗部中间位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环之间仅有一小腔室。

③漏斗部高位狭窄，接近肺动脉瓣，无漏斗腔室，肺动脉瓣正常。

④漏斗部广泛型狭窄，右室流出道包括肺动脉在内明显发育不良，

呈管状。

⑤漏斗部缺如或闭锁，常发生于双动脉瓣下型的室间隔缺损者。

⑥右室腔内异常肌束，将右室分隔高压腔和低压腔，即双腔右心

室。

（2）肺动脉瓣狭窄：瓣膜多发育畸形，以二叶瓣多见，可有钙化、

赘生物等。

（3）肺动脉主干及分支狭窄：主干直径多不足主动脉一半，少数

可出现一侧肺动脉缺如，左侧多见。

室间隔缺损

由漏斗间隔前移、左移与窦部间隔未对合所致。

大部分为嵴下型，通常较大，位于主动脉瓣下。

少数为干下型，偶见多发。

主动脉右移骑跨

（1）圆锥室间隔向右前移位，致主动脉增宽前移骑跨于室间隔

之上，多伴顺钟向转位。

（2）主动脉后壁与二尖瓣前叶间仍为纤维连接。

（3）骑跨程度取决于右室流出道的发育不良及漏斗隔移位的严

重程度，当骑跨率75％时应考虑诊断为右室双出口。

右室肥厚：为继发性改变，由右室流出道梗阻所致。

其他伴发畸形：最常见为卵园孔未闭或继发孔房间隔缺损。

20％～30％可合并右位主动脉弓。左位上腔静脉亦较常见。

【血流动力学改变】

主要影响因素为肺动脉和/或右室流出道狭窄程度与室间隔缺损大

小。

Ⅰ型（轻型或无紫绀型法洛四联症）：肺动脉狭窄较轻，室间隔

缺损较小，心室水平以左向右分流为主，肺血偏多，左房及左室增大。

Ⅱ型（典型或紫绀型法洛四联症）：右室流出道及肺动脉狭窄较

重，室间隔缺损较大，导致右心压力增高，右室继发性扩大，右室肥

厚，心室水平以右向左分流为主，右心室血流经室间隔缺损及骑跨的

主动脉流入左心室和主动脉，肺血减少，左室内径缩小。

Ⅲ型（重型法洛四联症）：肺动脉闭锁或肺动脉-漏斗部严重发育

不良，肺动脉血流通过未闭的动脉导管或侧枝血管进行供血，血流动

力学与假性永存动脉干类似。

【临床表现】

患儿多发育迟缓，运动力减低。

轻型者可无明显紫绀，典型及重型者由于右向左分流，体循环血

氧饱和度降低，可出现明显紫绀及杵状指（趾），严重者出现昏厥。

患者喜蹲踞，因为该姿势可使体循环阻力增加，肺血流量增多从而提

高血氧饱和度。

体格检查于胸骨左缘3～4肋间可闻及2～4/6级收缩期杂音并可

扪及震颤，其响度常与紫绀程度成反比。

长期低氧血症可出现代偿性红细胞增生，导致血液粘滞度增加，

易形成血栓，若血栓脱落可引起栓塞。

【超声心动图表现】

二维超声心动图

右室流出道梗阻及右室肥厚（图10-13-1）

图10-13-1法洛四联症：心底短轴切面显示右室流出道和肺动脉

狭窄

（1）胸骨旁左室长轴切面，右室前后径扩大，右室前壁增厚

（2）胸骨旁心底短轴切面，根据狭窄部位和程度不同，表现不

同：

①单纯漏斗部狭窄：仅右室流出道室壁增厚，流出道狭窄。

②漏斗部及肺动脉瓣狭窄：除右室流出道狭窄外，肺动脉瓣增厚，

开放呈“圆顶状”，开口减小。

③漏斗部、肺动脉瓣及瓣环狭窄：在右室流出道及肺动