纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤英文名：non-Hodgkin’slymphoma缩写：

别名：非何杰金淋巴瘤；non-Hodgkinlymphoma疾病代码：

ICD：C85

概述：恶性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都为非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体，从形态学和免疫学特征来看，非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果，其组成上的优势恶性细胞可来源于淋巴细胞整个分化进展的不同阶段，保持有与其分化位点相应的正常细胞极其相似的形态、功能特征和迁移形式，这就决定了不同类型非霍奇金淋巴瘤所表现在生物学、组织学、免疫学及临床表现和自然转归方面广泛的差异性。

流行病学：一般来说高度发达国家，非霍奇金淋巴瘤的预期发病率和死亡率均占全部恶性肿瘤的3%～5%，在西方主要发生于年龄较大的人群。我国为发展中国家，相应数字较低。随着时间的推移和社会的进步发展，恶性淋巴瘤表现有增多趋势，其中霍奇金淋巴瘤相对稳定，而非霍奇金淋巴瘤的发病率和死亡率均在上升。从发病年龄来看，非霍奇金淋巴瘤发病率及死亡率均随年龄增长而进行性上升。在我国非霍奇金淋巴瘤有两个发病年龄高峰，分别在10岁和40岁以后。近几年非霍奇金淋巴瘤的发病率显著上升。

病因：一般认为有以下几种原因：

1.病毒感染非霍奇金淋巴瘤有地理分布的特点，1958年在乌干达儿童中发现几例淋巴瘤病例，同时在巴布亚新几内亚也有类似的报道，后来才认识到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本学者报道以皮疹，肝脾大，血钙增高为特点的淋巴瘤病人。后证实是C型反转录RNA病毒，也称人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，同时还发现HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤，它也是一种反转录病毒，类似HIV病毒。最近从患有AIDS的B细胞和T细胞淋巴瘤病人体内分离出一种新的疱疹病毒，被认为是人B细胞淋巴肉瘤病毒或人疱疹病毒，与EBV无任何关联。1984年一项研究表明90个AIDS病人最后发展为非霍奇金淋巴瘤，几乎均为B细胞肿瘤，因为在HIV感染病人中B淋巴细胞会有过度增殖，但

2

激发原因不明，EB病毒和巨细胞病毒被认为是可能的原因。类似于HTLV-1感染。

2.遗传学异常通过细胞遗传学研究发现，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常，因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。非霍奇金淋巴瘤最常见染色体易位表现为t(14；18)(q32；q21)和t(8；14)(q24；q32)，在染色体结构中超过60%的断点集中在14q32。遗传学分析的结果表明，其结构的改变与恶性淋巴瘤之间为非随机性关系。

3.免疫缺陷性疾病严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS)，是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一，而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病，或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态，造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。1990年国际抗癌联盟报道，对超过16000例肾移植、长期服用免疫抑制药物病人的随访观察表明，非霍奇金淋巴瘤的发病危险性增加了32倍。

发病机制：由于原发于纵隔的非霍奇金淋巴瘤主要是下列两类，现分别描述：

1.大细胞淋巴瘤大细胞淋巴瘤有时也称硬化性弥漫性大细胞淋巴瘤，近年来应用表型及基因探针技术追踪其来源和分化，证单一的大细胞组成。细胞大，胞质丰富，核呈圆形或卵圆形，染色质明显而分散，核仁突出。机化性硬化较少，可能与肿瘤坏死有关。

(1)T细胞免疫母细胞肉瘤：表现出更多的外周T细胞淋巴瘤的特征。细胞表现为多形性，从体积小核卷曲的淋巴样细胞到大细胞都有，大细胞胞质丰富，大而分叶的细胞核，核仁明显。基质富含毛细血管后小静脉、有明显的细小网状胶原纤维，机化性硬化虽然不很明显，见不到滤泡中心细胞淋巴瘤所具有的粗大的互相交错结合的纤维束。T细胞免疫母细胞肉瘤可表达高分化T细胞抗原，但不表达TdT(早期表现型)，这一点与淋巴母细胞瘤正相反。

(2)伴有硬化的滤泡中心细胞瘤：有别于全身性滤泡中心细胞淋巴瘤。它是B细胞表现型，伴有局限性硬化区。这种肿瘤更常见于女性，好发于30岁左右(许多非霍奇金淋巴瘤好发于50～60岁)，常伴有上述腔静脉梗阻及淋巴瘤症状，易在纵隔内向周围浸润。细胞谱系为B细胞型，分化明显不同，从表面免疫球蛋白阴性的早期B细胞，到分化末期的浆细胞型，实际上这种肿瘤有些是原发性胸腺B细胞淋巴瘤。肿块位于纵隔，常引起上腔静脉综合征。B细胞型有侵犯性。常

3

有更广泛的胸腔内外侵袭。尽管非霍奇金淋巴瘤出现于任何年龄组，但