2022年脑胶质瘤诊疗规范(2022年版).pdfVIP

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脑胶质瘤诊疗标准〔2022年版〕

一、概述

脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性

颅内肿瘤，世界卫生组织〔WHO〕中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质

瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑

胶质瘤。本标准主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞X

的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅

次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危

险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基

因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可

能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包含颅内压增高、神经功能及认知功能障

碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描〔CT〕

及磁共振成像〔MRI〕检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像

〔DWI〕、磁共振弥散张量成像〔DTI〕、磁共振灌注成像〔PWI〕、磁

共振波谱成像〔MRS〕、功能磁共振成像〔fMRI〕、正电子发射计算

机断层显像〔PET〕等对脑胶质瘤的鉴别诊断及医治效果评价有重要

意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检猎取标本，进行组织和分

子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记

物包含：异柠檬酸脱氢酶〔IDH〕突变、染色体1p/19q联合缺失状态

〔co-deletion〕、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶〔MGMT〕启动子

区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因〔ATRX〕突

变、端粒酶逆转录酶〔TERT〕启动子突变、人组蛋白H3.3〔H3F3A〕

.

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K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、

室管膜瘤RELA基因融合等12。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体

，

化医治及临床预后推断具有重要意义。

脑胶质瘤医治以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合医治方法。

手术可以缓解临床病症，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确

病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术医治原则是最大范围平安切

除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术

中MRI实时影像等新技术有助于完成最大范围平安切除肿瘤。放疗

可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照耀是脑胶质

瘤放疗的标准医治。胶质母细胞瘤〔GBM〕术后放疗联合替莫唑胺

〔TMZ〕同步并辅助化疗，已成为成人新诊断GBM的标准医治方案。

脑胶质瘤医治需要神经外科、神经影像科、放射医治科、神经肿

瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，采取

个体化综合医治，优化和标准医治方案，以期到达最大医治效益，尽

可能延长患者的无进展生存期〔PFS〕和总生存期〔OS〕，提高生存

质量。为使患者获得最优化的综合医治，医师需要对患者进行紧密随

访观察，定期影像学复查，兼顾考虑患者的一般生活、社会和家庭活

动、营养支持、疼痛操纵、康复医治和心理调控等诸多问题。

二、影像学诊断

〔一〕脑胶质瘤常规影像学特

神经影像常规检查目前主要包含CT和MRI。这两种成像方法

可以相对清楚X地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，

如部位、大小、周边水肿状态、病变地域内组织均匀性、占位效应、

血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。在图像信息上MRI

优于CT。CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，

.

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特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状

况及占位效应等；常规MRI主要显示脑胶质瘤出