遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识.pdf

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遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识

1888年WilliamOslerl首次报道了遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema,

HAE),当时对此病的描述是“此病具有非常强的遗传倾向,水肿可以发生在任何部位,具

有局限性,伴有胃肠道症状”,认为该病病因不清。随着对C1酯酶抑制物(C1-inhibitor,

C1-INH)的认识[2,逐渐对HAE发病机制有了深入了解,并继之研发出了有效的治疗药物。

我国张宏誉等[3]从20世纪80年代起开始对此病进行报道,但因其罕见,至今医生和患者

对HAE认知度仍然很低,因此本病常被误诊、误治,严重影

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