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突发性耳聋（一）──病因及发病机制

耳科临床上经常会遇到患者主诉“耳朵突然就听不见了”，有些患者除自觉听力下降外，还会告诉医生伴有的其它症状，如“耳朵一直有声音在响”、“头晕、恶心”等，一查听力很多人都存在一定程度的听力损失。临床上我们将72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL，称为突发性耳聋。突发性耳聋临床表现除听力下降外，可伴有耳鸣、耳堵塞感、眩晕或头晕、听觉过敏或重听、耳周感觉异常等症状，部分患者甚至会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，严重影响生活质量。

突发性耳聋的定义已经告诉我们其病因不明，目前关于突发性耳聋的病因和病理生理机制虽学说很多，但尚无统一、明确的结论，局部和全身因素均可能引起突聋，获得较多认可的可能致病机制主要有内耳微循环障碍学说、病毒感染学说、自身免疫学说、膜迷路破裂学说、内淋巴积水学说及心理因素等。

目前从已有报道的医学文献中证明突发性耳聋的病因是多样的和复杂的，甚至是某些特定疾病发展过程的一种症状，以下我们主要就突发性耳聋可能的病因和致病机制学说加以讨论。

1?内耳微循环障碍学说

内耳的微循环障碍是近年来备受关注的突聋致病因素之一。从解剖学的角度分析，迷路动脉（又称内听动脉）是内耳血供的唯一动脉。内耳动脉系统的特点是管径纤细，行走路径蜿蜒迂曲，血液流变学改变容易导致其供血状况改变，而内耳供血障碍可以导致螺旋神经节、耳蜗内神经元及听毛细胞供血障碍，导致营养缺乏，进一步引起功能细胞萎缩、变性、坏死，最终导致感音功能减退。从生理学角度分析，内耳生物电活动的固有特点（耳蜗内淋巴液K＋浓度高，Na＋、Ca2＋浓度低，相对于外淋巴＋80～＋90mv的耳蜗内淋巴电位）决定了耳蜗毛细胞的电位与一般细胞电位不同，这种差别与蜗管外侧壁的血管纹活动密切相关。血管纹是内耳能量代谢、维持微环境稳定的重要场所，血管纹边缘细胞含有大量活性很高的Na＋─K＋依赖性ATP酶及Na＋─K＋─2Cl－联合转运子，将K＋从血管纹内间隙转运至边缘细胞胞浆中，再通过K＋通道进入内淋巴。血管纹中间细胞和基底细胞分别产生和维持正电位。血管纹中的部分细胞成分先天性缺失或缺陷可引起耳蜗内电位的降低或消失，可导致耳聋。血管纹对缺氧、Na＋─K＋依赖性ATP酶抑制剂非常敏感，因此任何影响ATP生成和利用的因素均可使耳蜗内电位消失而出现负电位，导致血管纹功能改变，出现听力障碍。总之，任何因素引起内耳微循环的改变，造成内耳缺血缺氧，导致内耳毛细胞的变性、坏死或退行性改变，是突发性耳聋病理过程一个极其重要的方面。

2病毒感染学说

病毒感染早就被认为是引起突发性耳聋常见的病因之一。流行病学研究表明巨细胞病毒、流感病毒、风疹病毒、麻疹病毒、带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒和腮腺炎病毒等均可能导致本病。临床研究发现很多患者在发病前有上感病史，儿童突发性聋多发生在冬春季上呼吸道感染及腮腺炎流行的季节，发病前常有感冒或流行性腮腺炎接触史，且听力损失较为严重，这些均提示本病与病毒感染密切相关。病毒感染可有以下几种主要途径。①血行感染：病毒颗粒由血循环直接进入内耳循环内，引起耳蜗循环障碍或内淋巴迷路炎。②经脑膜途径：病毒由蛛网膜下腔经内听道底的筛板或经蜗小管侵入外淋巴间隙引起外淋巴迷路炎，故耳蜗症状出现于脑膜炎之后。带状疱疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原之一。③经圆窗途径：病毒引起的非化脓性中耳炎，毒素可经圆窗侵入内耳。④病毒作用于血管内皮细胞，引起血管活性因子释放，发生免疫反应或微循环障碍。⑤病毒潜伏在内耳血管内皮细胞中并休眠，一定诱因下，病毒复活引起血管壁等组织病理学病变。病毒感染作为突发性耳聋的一个原因尽管获得大多数学者的肯定，但多是以病史做出的推断，临床上并未检测出有特异性的血清标记物。

3自身免疫学说

自身免疫性内耳疾病被认为是突发性耳聋的重要致病因素。免疫因素可以是内耳原发性反应，也可继发于全身性的自身免疫性疾病如Wegeners肉芽肿、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、Cogan综合征等。有研究表明内耳膜迷路具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力，在某些病理情况下内耳组织可成为自身抗原，激发自身免疫反应，引起内耳组织和功能的破坏，进而出现听力下降。国内外相关文献有报道在突发性耳聋病人的血清中发现多种免疫标记物，如有研究提示胶原组织的自身免疫可能是致病原因之一，也有作者认为免疫源性的血管损伤在突聋的发病中起着重要作用。尽管以上的研究提示了突发性耳聋与自身免疫性内耳疾病之间的关系，但是由于自身免疫性疾病的发病机制和发病过程极为复杂，还需要进一步的研究

4膜迷路破裂学说

膜迷路破裂系指内耳圆窗或卵圆窗膜破裂合并蜗管破裂。由于膜迷路破裂，引起突发性感音神经性耳聋、眩晕和耳鸣等症状。因突然用力活动，或经历