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儿童过敏性紫癜

诊治进展

过敏性紫癜

Henoch-SchönleinPurpura

.肾脏受累者过敏性紫癜肾炎

Henoch-Schönleinpurpuranephritis,HSPN

.儿童时期最常见的血管炎之一

.以小血管炎为主要病变的系统性血管炎

发病情况:年发病率

.17岁以下儿童

捷克1997-1999年10.2/10万

台湾1999-2002年12.9/10万

英国1995-2007年20.3-26.7/10万

（PaediatrNurs，2010）

.国内三省六市15岁以下儿童33．86／10万

（中国疫苗和免疫杂志）

2011

发病情况

.天津市儿童医院（张碧丽等，中华儿科杂志2005）

HSP住院构成比1996-2000年依次为

0.43%、0.60%、0.75%、0.78%、1.21%

.安医附院儿科（鹿玲等，中华风湿病杂志2008）

HSP住院构成比1996-2005年依次为

1.38%、1.22%、1.94%、2.22%、3.29%

3.45%、3.28%、4.76%、4.50%、4.91%

呈逐年增高趋势

发病年龄

英国4-6岁的儿童

年发病率为70.3/10万

捷克平均年龄7岁

台湾发病高峰年龄为5-6岁

安医附院平均年龄9岁，

≥6岁的患儿90.3%

发病因地区、人种的不同而异

病因和发病机理

.多种致病因素对具有敏感素质的机体可诱发本病;

.IgA所介导的免疫反应:IgA免疫复合物沉积于全身的

小血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎;

.遗传倾向:

同胞先后患HSP,

HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。

病因诱因

.感染多种病原体链球菌、支原体、HP、病毒等

.食物过敏鱼、虾、蟹、海鲜等

.药物过敏抗生素、磺胺类、解热镇痛药等

.其他致敏因素疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。

？

致病因素HSP发病

发病机理

.免疫应答反应异常

.炎症损伤

.凝血与纤溶功能异常

.遗传因素



儿童HSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgA沉积

张琴，鹿玲，林达。中华皮肤科杂志，2008

GiorginaB.Piccoli,etal.Italy

JNEPHROL2001;14:307-311

发病机理

凝血与纤溶功能异

常

.血浆Fg增高,APTT缩短,

PT缩短；

.血浆黏度指数增高，

.广泛的小血管炎、血管壁

纤维素样坏死，血小板填

塞、血栓形成。

发病机理

遗传因素

.同胞先后患HSP(本院5个家族11个同胞亲属先后患过

敏性紫癜)

.HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植

.分子生物学研究揭示遗传因素与HSP易感性相关

（HLADQA10301等位基因、ACE基因DD基因型、细

胞因子基因、Tim-1基因），

病因和发病机理

.过敏性紫癜的发病机理可能为：

各种刺激