肥厚性心肌病.ppt

2.肥厚型非梗阻性心肌病室间隔明显増厚，与左室壁厚度之比＜1.3:1，也可有前侧游离壁增厚。第22页,共46页，星期六，2024年，5月3.心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一个亚型。从国外资料看来，肥厚性心肌病在西方主要为非对称性室间隔肥厚为主，美国明尼苏达大学医学院报道一组病例：非对称性室间隔肥厚占90%累及乳头肌水平2%心尖部及左室后侧壁肥厚3%室间隔均匀肥厚5%第23页,共46页，星期六，2024年，5月但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在欧洲，心尖部肥厚也较少，约占肥厚性心肌病的2—4%。我国过去报道也很少，而在近年已发现逐渐增多。我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多，说明在东方人种中此类心肌病颇为常见。第24页,共46页，星期六，2024年，5月超声心动图检查对本病有特殊诊断价值，正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚型心肌病时，左心室舒张末呈“黑桃”样改变，心尖厚度可增厚＞12mm。第25页,共46页，星期六，2024年，5月X线表现普通胸片可能见心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大心脏也越大。心脏以左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。第26页,共46页，星期六，2024年，5月心血池显影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。第27页,共46页，星期六，2024年，5月磁共振显像常用于超声心动图检查难以确诊的患者，尤其适用于有心尖肥厚者。可明确显示流出道梗阻和收缩期二尖瓣前向运动。第28页,共46页，星期六，2024年，5月心导管检查当合并冠心病，或需安装起搏器，经皮室间隔消融及外科手术治疗时，需心导管检查。显示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。第29页,共46页，星期六，2024年，5月心室造影当有流出道间有收缩期压力阶差存在时，左心室造影显示心室肥厚，二尖瓣反流，左心室腔常较小，乳头肌增粗肥大，并在收缩期可充填左心室腔。有心尖受累者，广泛性肥厚使心脏外形呈“铲形”。第30页,共46页，星期六，2024年，5月诊断及鉴别诊断有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查及心脏磁共振显像是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻型与非梗阻型的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm，并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻型与非梗阻型病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有一定价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音是考虑本病的重要线索，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。第31页,共46页，星期六，2024年，5月鉴别诊断

（一）心室间隔缺损收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

（二）主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，可向颈部传导，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。

第32页,共46页，星期六，2024年，5月（三）风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似，但多为全收缩期，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图可明确显示瓣膜病变程度。

（四）冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图无室间隔增厚，但可能有节段性室壁运动异常。第33页,共46页，星期六，2024年，5月治疗主要目标：缓解症状，预防并发症，减少死亡危险多数患者应进行危险评估分层，其中包括：完整的病史、体检、超声心动图、24~48小时动态心电图检测和心电图负荷试验。第34页,共46页，星期六，2024年，5月大多数患者只需药物治疗，在有明显症状的所有患者中，经药物治疗后，至少半数患者症状改善。仅5~10%的患者须介入治疗，通常只适用于经最佳药物治疗后，仍有严重症状和流出道压差的患者。第35页,共46页，星期六，2024年，5月1.一般治疗应避免劳累、激动、突然用力。避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重。第36页,共46页，星期六，2024年，5月2.β受体阻滞剂β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，