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（六）PESCVALSG分期PESC无标准分期系统，参照VALSG分期：1、局限期(LD期):肿瘤局限在食管或食管周围，无淋巴结转移或有区域淋巴结转移（相当于T1-4N0-1M0）。2、广泛期(ED期):肿瘤局限期范围以外（如肝、骨、远处淋巴结转移，相当于任何T、任何N、M1）。第31页,共37页，星期六，2024年，5月（七）PESC治疗无标准治疗规范因PESC发病率低，治疗规范尚未达成共识。以化疗为主：据其组织学表现、基因改变、高度侵袭性的生物学特点与肺的小细胞癌相似，对他的治疗多借鉴小细胞肺癌的治疗模式，强调了化疗在PESC治疗中的地位。第32页,共37页，星期六，2024年，5月1、PESC局限期治疗倾向于采用手术治疗并辅助化疗,而且辅助化疗的作用尤为重要.众多文献多认为包括手术治疗在内的综合治疗，疗效明显好于单纯放疗或化疗，或放化疗结合。国内曾报道以手术为主的综合治疗者的最长生存期为300mo，远远超出了国外1例综合治疗后106mo的生存期。第33页,共37页，星期六，2024年，5月Liebermanetal报道术后化疗PESC患者的中位生存时间为28mo。Kuetal报道美国MSKCC中心对于LD期PESC采用EP方案诱导化疗和同期放化疗DT50.4Gy/28fx，食管切除术仅作为挽救性治疗方案，取得中位生存期22.3mo（6mo-11.2年）的疗效，其中1例最初诊断为低分化腺癌的Ⅳa期食管癌伴有腹腔多处淋巴结转移在紫杉醇新辅助化疗3周期后出现进展，行姑息性食管切除术，术后病理证实为PESC，术后进行了6周期DDP+VP-16化疗，52mo后出现腹腔转移，活检病理为小细胞癌，采用DDP+irinotecan化疗1周期后仍然进展，改用DDP+VP-16化疗结合同期。第34页,共37页，星期六，2024年，5月2、PESC广泛期治疗多采用单一化疗，但缓解期短，未能提高生存率，而采用综合治疗可能改善生存期。Ku等认为最常用的化疗方案为EP方案，其他较为常用的药物为紫杉醇及依立替康，8例广泛期中位生存期8.5月。Mizuiri等报道1例59岁的PESC并纵隔淋巴结转移、胰腺及肝脏多发转移患者采用CDDP+CPT-11化疗5周期，化疗后出现胰腺周围淋巴结转移，改用卡铂和足叶乙甙二线治疗，生存期13mo。Brenner等建议同期或序贯放化疗时放疗的剂量为DT45-50Gy，分割剂量为1.8-2.0Gy/d或超分割照射45Gy，分割剂量为1.5Gy，每日2次。（单纯放疗国外很少使用,国内也是如此）第35页,共37页，星期六，2024年，5月（八）PESC预后PESC侵袭性高，预后差，患者常死于远处转移或局部复发，临床分期、体能状况、治疗方式和治疗模式是影响PESC患者预后的独立因素。因此及早发现是提高生存率的关键。第36页,共37页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第37页,共37页，星期六，2024年，5月关于胃肠胰腺神经内分业务学习胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的诊治

第一部分原发性食管小细胞癌的诊治第二部分第2页,共37页，星期六，2024年，5月

第一部分胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的诊治

（一）定义胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（GEP-NETs）是由原发于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺等的起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成，是胃肠道肿瘤中发病率仅次于大肠癌的肿瘤。第3页,共37页，星期六，2024年，5月（二）流行病学1、根据起源部位分为：前肠NETs、中肠NTEs、后肠NET；根据有无激素分泌过多产生相关症状分为：功能性NETs、无功能性NETs。胃肠道NETs占75%，支气管-肺NETs占25%。胃肠道中胃和胰腺各占10%，小肠占30%，直肠和阑尾各占20%，结肠5%。第4页,共37页，星期六，2024年，5月2、GEP-NETs发病见于所有年龄段，50岁以上发病率最高。其中阑尾类癌为例外，40岁左右的发生率最高。NETs在男性中的发病率（5.35%）略高于女性（4.76%）。伴有I型多发性内分泌肿瘤（MEN-I）或林岛病（vHL）的患者较散发型的神经内分泌肿瘤患者的临床发病时间提早15年左右。第5页,共37页，星期六，2024年，5月第6页,共37页，星期六，2024年，5月（三）GEP-NETs治疗第7页,共37页，星期六，2024年，5月1、局限期GEP-NETs可行手术治疗或其他治疗，手术是局限性肿瘤的主要治疗手段并且可能达到治愈，可根治性切除患者的5年生存率达到80%~100%。