POEMS综合征PPT课件完整版.ppt

POEMS综合征;Crow-Fukasesyndrome，POEMSsyndrome.

浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病（polyneurophathy，P）、

肝脾肿大（organomegaly,O）、

内分泌紊乱(endocrinopathy，E)、

M蛋白增高(Mprotein，M)和

皮肤色素沉着(skinchange，S)，

并可伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

;根据临床表现、血液浆细胞和蛋白检查确诊，激素治疗。POEMS综合征又称Crow_Fukase综合征,是一种病因和发病机制均未明了的疾病。主要表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病、单克隆γ球蛋白病和皮肤改变。由于该病临床极为少见且涉及多种学科，可能使一些临床医师对其认识不足，造成漏诊、误诊。

;1命名;另外,也有人称之为Shimpos综合征,PEP综合征，Taktsuti综合征。或PASEDOO综合征。目前,

较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。

;2临床表现;2.1慢性多发性神经病;部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离。

可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。

周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。

;2.2脏器肿大;2.3内分泌障碍;2.4M蛋白和骨髓异常;2.5皮肤改变;13;2.6其它;3诊断、鉴别诊断;④内分泌改变：性功能障碍，阳痿，闭经，乳腺增生，合并糖尿病。

⑤水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水。

⑥异常蛋白血症：出现M蛋白，骨骼损害等。

其他可有发热，多汗，杵状指等。实验室检查：血清蛋白电泳可呈现M蛋白，血沉增快，尿内出现本-周蛋白，类风湿因子阳性。

以上6条中具备3条以上即可诊断本病。

;需注意与下列疾病鉴别：;②慢性格林—巴利综合征，主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。

③结缔组织病，也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在。;4病因与发病机理;发病机理亦不十分清楚。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。

;最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。

;总之，对POEMS综合征的病因和发病机理尚不清楚。有人认为POEMS综合征的基础疾病并非均一，可为不同原因的免疫相关疾患，或者POEMS综合征是恶性Castleman病；而Tahus则认为POEMS综合征为副瘤综合征。POEMS综合症的浆细胞病具有一定特殊性，而一般突出的多发性骨髓瘤即使M蛋白水平很高及至晚期，并不一定出现POEMS综合征，其原因有待于进一步研究。

;5治疗;1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。

有报道，对某些激素治疗无效者，应用血浆置换术，每次2500～3000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。

血浆交换法费用昂贵，疗效有限，这种疗法运用范围比较狭窄，而且该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7~15天左右。;6、预后;26