临床免疫学-自身免疫.pptx

自身免疫;本次课目的：;自身免疫的起源;弄清一个概念：自身免疫病;弄清一个概念：自身免疫病;Autoimmunediseases(AID);何为免疫耐受？;阳性选择和阴性选择学说;AID的

特

征;存在三个事实：;系统性红斑狼疮：14.6-122/10万；中国：70/10万

类风湿关节炎：0.1-7%；中国：0.2-0.4%

强直性脊柱炎：0.1-1.4%；中国：0.3%

干燥综合征：0.02-6%；中国：0.29-0.77%；老年群3-4%

自身免疫性甲状腺疾病：5%

糖尿病、自身免疫性肝病、硬皮病……

;这些AID你们听说过吗？;;;症状复杂，涉及多个科室;CTD≈疑难杂症;ANA;遗传因素是AID发病的基础

环境因素是AID发病的诱因

免疫异常是AID发生发展的直接参与者

受损靶细胞是AID发病的主动参与者

;一、遗传因素是AID发病的基础;一、遗传因素是AID发病的基础;部分GWAS鉴定的AID易感基因;;;NEnglJMed2011,365;17;NEnglJMed2011,365;17;一、遗传因素是AID发病的基础;;ENCODE:DNA组成元素百科全书;MiRNA的产生和功能：;部分AID中异常的表观遗传情况：;LncRNA的产生和功能：;;WangLF,etal.JInternMed.2015;二、环境因素是AID发病的诱因;二、环境因素是AID发病的诱因;JournalofAutoimmunity，2017;隐蔽抗原释放:如交感性眼炎

自身抗原改变：如类风湿因子

分子模拟（molecularmimicry）:如风心病

表位扩展（epitopespreading）:如甲状腺炎;;三、免疫异常是AID发生发展的直接参与者

;;NEnglJMed2011,365;17;;NEnglJMed2011,365;17;三、免疫异常是AID发生发展的直接参与者

;调节性B细胞;;三、免疫异常是AID发生发展的直接参与者

;四、受损靶细胞是AID发病的主动参与者

;四、受损靶细胞是AID发病的主动参与者

;AID发病机制图：;AID精准医学;AID的诊断;自身抗体的诊断特异性;自身抗体的预测价值;;AID的治疗;针对B细胞的生物治疗：;针对发病各个环节的生物治疗：;;;;2000年，我院消化科主任不识PBC

一陈姓患者，辗转多地，花费10余万诊断出PBC

本市一三甲医院消化科副主任，对PBC竟然不甚了解

;原发性胆汁性胆管炎

（Primarybiliarycholangitis,PBC）

;;PBC的名称正确吗？;69;70;71;72;抗线粒体抗体（AMA）;;75;76;AMA预测价值：;78;79;80;81;82;83;84;85;86;87;88;89;90;91;92;病例分析;寻找感染学证???;自身抗体检测;优思弗利胆：0.5g口服2/日40；

甲强龙80mg2/日冲击一周，后逐渐减量;谢谢！