肾病综合征诊治课件.ppt

肾病综合征诊治肾病综合征肾病综合征（nephroticsyndrome）是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。临床有以下四大特征：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性、先天性3大类。肾病综合征诊治一、病因及发病机制尚不清楚。目前认为:1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白尿。2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8、IL-1、6、8和血管通透因子显著升高。3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发生蛋白尿。4、与遗传有关。肾病综合征诊治二、病理1、微小病变（MCD）光镜下肾小球基本正常，或仅有极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀，足突融合，免疫荧光基本阴性。2、局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）3、系膜增生性肾炎（MsPGN）4、膜性肾病（MGN）5、膜增生性肾炎（MPGN）肾病综合征诊治肾病综合征诊治MCN:normalinLM

肾病综合征诊治MCN:effacementofepithelialfootprocessinEM

肾病综合征诊治肾病综合征诊治三、病理生理肾病综合征诊治1、蛋白尿(Proteinuria)分子机械屏障受损非选择性蛋白尿静电屏障受损选择性蛋白尿新进展：近来研究发现“足细胞分子”nephrin、CD2-AP、podocin、а-actinin-4等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。肾病综合征诊治2、低蛋白血症(hypoproteinemia)白蛋白﹤30g/l或25g/l3、高脂血症(hyperlipemia)4、水肿(edema)5、其它肾病综合征诊治四、临床表现主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。肾病综合征诊治肾病综合征诊治肾病综合征诊治肾病综合征诊治PittingEdema肾病综合征诊治五、并发症1、感染2、低血容量（hypovolemia)3、电解质紊乱4、高凝状态（hypercoagulability)和血栓形成5、急性肾衰竭(acuterenalfailure)6、急性肾上腺皮质功能不全(Acuteadrenocorticalinsufficiency)7、肾小管功能障碍、生长延迟肾病综合征诊治六、实验室检查1、尿常规2、血浆蛋白胆固醇和肾功能的测定3、血清补体测定4、感染依据的检查5、系统性疾病的检查查ANA,抗-dsDNA抗体,Smith抗体6、高凝状态和血栓形成的检查血小板升高,纤维蛋白原升高,尿FDP升高7、肾活检肾病综合征诊治七、诊断与鉴别诊断1、诊断标准:①大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量50mg/kg;②血浆白蛋白30g/L或25g/L;③血胆固醇5.7mmol/L;④不同程度的水肿前两项为必备条件2、鉴别诊断肾病综合征诊治八、治疗(一)一般治疗.休息.饮食.维生素与矿物质(二)利尿HCT速尿低分子右旋糖酐慎用人血白蛋白(三)防治感染肾病综合征诊治四)肾上腺皮质激素为首选,一般选用中效制剂强的松。分三个阶段：诱导缓解巩固治疗维持治疗总疗程8-12周者为短程疗法,总疗程6个月者为中程疗法,总疗程9个月者为长程疗法.一般不采用短程疗法。肾病综合征诊治激素疗效的判断:敏感;部分敏感;耐药激素依赖:对激素敏感,用药既缓解,但减量或停药2周内复发,恢复用药或再次用药又可缓解并重复2-3次者。复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++为复发;如在激素用药过程中出现上述变化为反复频复发和频反复:半年内复发和反复≥2次,1年内≥3次。长期激素治疗的副作用