帕金森病诊断进展.ppt

多巴胺能神经元减少(50%)和黑质中存在胶质细胞01在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片，不重叠)02没有能导致其他帕金森征的病理证据03现时应用的主要标准帕金森病病理诊断标准：帕金森病病理学的新观点瑞典:ALPHONSEPROBSTNewindightintopathologyandNeurodegerationinParkinson’sdisease传统的观点:黒质致密带(SNpc)–A9多巴胺能神经元的减少,黒质纹状体通路变性DA神经元起源于中脑黑质A9和中脑大脑脚被盖部腹侧区A10黑质（A9）—纹状体通路：控制运动中脑边缘系统（A10）：投射到杏仁核、隔核、扣带回中脑皮层通路（A10）：投射到皮层颞叶与精神和行为有关多巴胺通路新的观点:PD是一个多系统的疾病,累及许多黒质以外的系统,如:中脑多巴胺神经元(被盖腹侧A10区)、去甲肾上腺能（篮斑，A6区），5－HT能（dorsalrephenucleus）,胆碱能神经元（Meynert基底核）以及组织胺和神经肽系统1临床特征：运动迟缓肌僵直震颤姿势反射障碍2临床特征：抑郁执行功能障碍痴呆、精神症状3黑质—纹状体通路4中脑边缘及皮质通路僵直型：投射到背侧壳核的SNpc腹外侧部的多巴胺能神经元严重变性震颤型：SNpc的多巴胺神经元的总数变性较少，而其中间部的神经元变性相对严重，并在A-8区的多巴胺神经元受损（该部分在僵直型中通常正常）01临床类型与病损部位的关系02帕金森病：一种多系统的神经变性疾病

荷兰的Erikch.wolters许多回顾性研究表明:PD患者在确诊为PD之前3－5年，就有一些非运动的健康问题，如：便秘52％尿频、尿失禁22％吞咽困难5％直立性头晕5％感觉异常、麻木、疼痛，痉挛40％睡眠障碍27％第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东京HeikoBraak的新观点PD是一种在脑内形成LEWY体和LEWY神经突的多系统突触蛋白病（Synucleinopathy)，始于延髓逐渐依次进展到桥脑、中脑、最后到间脑和皮层，损害边缘系统、内脏运动系统和感觉运动系统。前运动障碍期：stage1II1stage1：(IX,X运动神经背核)嗅觉；2stageII：(延髓)睡眠，头痛，运动减少，情感；3stageIII：(桥脑被盖)体温调节，认知，抑郁，背疼；4运动障碍期：(致密部)stageIV5stageIV：四主症；6运动－精神障碍期：stageVVI7stageV：(新皮层)运动波动，频发疲劳；8stageVI：(新皮层)错乱，视幻觉，痴呆，精神症状9Braak临床分期（2003）详尽的病史

起病，症状的类型，分布，发展速度，诱因（包括用药史），既往的检查，对抗PD药物的反应。01体格检查

内科，

神经精神。02诊断步骤实验室检查01目的是鉴别诊断：常规的实验室检查均在正常范围内。脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸和5－羟色胺代谢产物5－羟吲哚醋酸含量降低。02应用帕金森病的生物学标志进行诊断，意义有限：嗅觉功能测试,基因检查。033.辅助检查荷兰Berends报道:几乎所有帕金森病患者早期均有嗅觉减退的出现,而且随着病情的发展,嗅觉障碍愈发严重.因此,他认为嗅觉损害在帕金森病的早期诊断中有重要意义.加拿大Smithones等比较了80例ET与96例PD患者的嗅觉功能,结果显示:PD组嗅觉障碍远高于对照组,而ET组和对照组相近.第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东京嗅觉与帕金森病010203040506结构影像学检查PET、SPECT功能显像：突触前黑质纹状体DA能神经元显像、MRI检查对PD无帮助，但可作为鉴别诊断。DA转运蛋白（DAT）显像、DA能神经元突触后D2受体显像。早期PD患者D2受体上调或正常，而PSP、MSA患者的D2受