一例烟雾病颅内外重建术后患者疑难病例讨论(行业培训).ppt

一例缺血型烟雾病行颞浅动脉与大脑中动脉搭桥术患者的护理神经外二科西区2020021知识分享

主要内容1243疾病相关知识案例分析循证护理小结2知识分享

Part1：烟雾病

——MoyamoyaDisease(MMD)3知识分享

烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一组以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，大脑底部代偿性侧支循环形成的异常血管网络，因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。是“Willis”动脉环双侧血管的特发性闭塞[1]。定义小知识：1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况，日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思1969年,Suzuki和Takaku将其命名为Moyamoya病。[1]胡淼,余金,苏康,易雷,陈科宇,马志阳,蔡远坤,陈劲草,章剑剑.烟雾病的研究进展[J].中国实用神经疾病杂志,2019,22(15):1736-1740.4知识分享

病因小知识：烟雾病不同于烟雾综合征（MoyamoyaSyndromeMMS），烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎唐氏综合症各种神经皮肤综合症甲亢等）引起的类似烟雾病的疾病状态。病因不明01变态反应炎症刺激0203遗传因素有关系发病率患者子女高出正常人37倍病因5知识分享

两个高峰性别地域日本、韩国、中国等中南亚地区男＜女男：女≈1：1.8儿童：10岁以内成人：40-50岁发病率6知识分享

分型7知识分享

疾病分期:Suzuki分期[2][2]烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组,国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)[J].中华神经外科杂志,2017,33(6):541-547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2017.06.001.8知识分享

①②③⑤④⑥1期颈内动脉分叉狭窄2期烟雾血管形成3期烟雾血管增多4期烟雾血管衰减5期烟雾血管进一步减少、闭塞、消失6期烟雾消失，ICA对颅内的供血已完全消失影像分期图9知识分享

临床表现临床表现颈内动脉闭塞引起脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发脑出血轻者：短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变、智力下降等重者以脑梗塞或脑出血起病，危及生命10知识分享

1、DSA：是最可靠依据，金标准。2、CT、CTA、MRI和MRA：常春藤征，脑电图检查：“重建现象”3、临床表现，排除其他合并疾病。4、病理学表现(1)成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。(3)无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。辅助检查+诊断标准[2][2]烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)[J].中华神经外科杂志,2017,33(6):541-547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2017.06.001.11知识分享

治疗一缺血型出血癫痫脑出血ICP↑扩血管抗凝抗纤溶止血抗癫痫对症治疗脱水过度通气控制颅压内科治疗12知识分享

治疗二手术治疗直接血管重建术：STA-MCA最常用[3]间接血管重建术：颞肌贴敷等联合重建术：直接和间接的联合方式

[3]吕建伟,冯嵩,李想等.烟雾病的外科治疗研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2019,24(3):139-141.DOI:10.11850/j.issn.1009-122X.2019.03.014.13知识分享

(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者)。(2)有与疾病相关的脑缺血临床表现或与缺血相关的脑实质损害。(3)与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。(4)存在脑血流动力学损害的证据。(5)排除其他手术禁忌证。手术指征[2][2]烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组,国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)[J].中华神经外科杂志,2017,33(6):541-547.DOI:10.3760/cma.j