血液系统疾病出血性疾病概述.pptVIP

凝血与纤溶内源性凝血外源性凝血内皮损伤→胶原TFXII→XIIaXI→XIaIXaIXVII/TFVIIa/TFVIII→VIIIaXaXXVa←V凝血酶原凝血酶组织损伤纤维蛋白纤维蛋白原XIII→XIIIa交连的纤维蛋白纤溶酶原纤溶酶激活物FDP纤溶系统抗凝及纤维蛋白溶解系统细胞抗凝机制：内皮细胞、单核-吞噬细胞系统、肝细胞体液抗凝机制：纤维蛋白溶解系统：体液抗凝机制：抗凝及纤维蛋白溶解系统抗凝血酶Ⅲ：灭活Ⅹa、Ⅱa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa组织因子途径抑制物：是组织因子凝血机制的主要拮抗物其他抗凝物质：肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ蛋白C系统：灭活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子Ⅹa与血小板的结合抗凝及纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统：血栓形成过程中，存在于组织、血浆及尿液中的纤溶酶原激活物，通过外激活途径，激活纤溶酶原形成纤溶酶，作用于纤维蛋白，形成纤维蛋白降解产物，纤维蛋白凝块溶解，使血流保持畅通。纤溶系统由纤溶酶原、t-PA、u-PA组成。***出血性疾病第一节概述出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。正常止血、凝血机制血管受损血管收缩内皮细胞（vWF）TF胶原Ⅻ血小板粘附、聚集限制血流血小板释放凝血酶（ADP、TXA2、PAF、IP3）血小板聚集成栓纤维蛋白血管期细胞期血浆期（初步止血）（加固止血）正常止血机制血小板因素：01血小板超微结构：02膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关03膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质04微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态05溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白06胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体07正常止血机制血小板功能：粘附功能聚集功能释放功能促凝功能血块收缩功能Sub-Endo壹贰VWF叁Platelet肆GPIb-IX-V伍PlateletAdhesionPlateletAggregationFgPlateletPlateletGPIIbIIIaGPIIbIIIa?-G01L?AA?TXA202Platelet03?-TGPF404TXA205PlateletReleasingReaction06ADP07DB08血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素α-颗粒：β血小板球蛋白（β-TG）、PF4、血小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、Ⅰ、Ⅴ溶酶体：含多种蛋白水解酶2341正常止血机制XaXFgVWF血小板促凝活性VIIIa+IXCa++VaCa+血小板收缩反应actinomyosin正常凝血机制正常凝血过程以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的，血液由液体状态转变为凝胶状态的现象称为血液凝固。瀑布学说的基本观点是：许多凝血因子在血液中均以无活性的酶原形式存在，当其中某一因子被激活后，便以另一个因子为底物而将其激活，多个酶原按一定规律被激活即产生生物放大作用，最终导致纤维蛋白的生成和血液凝固。凝血因子特性VWF结构和功能结合区VWF介导血小板黏附于损伤的血管壁.VWF是凝血因子VIII载体，稳定和保护因子VIII.AdherentplateletVWF与生理性止血PlateletaggregationFibrinclotfacillitatedbyFVIIIonactivatedplateletFactorVIIIPlateletVWF正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段：凝血活酶形成阶段凝血酶形成阶段纤维蛋白形成阶段***