自身免疫性肝炎.pptxVIP

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;自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的慢性进展性疾病,可发生于任何年龄。有时,病程中可出现病情的加重和缓解。其诊断依靠组织学的异常,特异的临床和生化指标,以及血清球蛋白和抗核抗体的异常。50年前就有人对此病做过描述。此外还有变异型,重叠型和混合型的自身免疫性肝炎,这些疾病与其他一些自身免疫性肝病,原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)可有相同的临床特征,但它们之间具体区别还不清楚。;;可能的发病机制如下:有自身免疫性肝炎遗传素质的患者,在环境因素的影响下触发了由T细胞介导,针对肝脏各类抗原的一系列免疫连锁反应,进而导致肝脏进行性的坏死性炎症反应和纤维化。;能诱发自身免疫性肝炎的环境因素还没有被详细描绘,但其中包括病毒。分子拟态发现病毒和某些肝脏抗原的抗原决定蔟有交叉反应性,这进一步巩固了病毒诱发疾病的假说。由于自身免疫性肝炎的触发反应过程可能只是所谓后滞现象的一部分(后滞现象:在诱导作用之后很多年才出现明显的疾病临床表现),因此,不太可能鉴别传染源。现有证据提示麻疹病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒和EB病毒能诱发此病。有关肝炎病毒的报道证据最为可靠。;;大多关于自身免疫性肝炎认识来自于对HLA(人白细胞抗原基因)基因的研究,这种基因存在于主要组织相容性复合物上(MHC),被定位于第6染色体的断臂。MHC是一组表现出广泛多态性的基因系统。虽然自身免疫性肝炎与多种基因有关,但HLA在其中起主要作用。;;;AIH可发生于任何年龄,性别和种族,女性多于男性。;AIH的临床表现有异质性,并且可出现特征性的病情加重和缓解的病程,因此临床表现多变,可表现为无临床症状到有虚弱的症状甚至暴发性肝衰竭。;;;;;大体上,转氨酶升高的水平较胆红素和碱性磷酸酶的异常更显著。但有些患者以胆汁郁积为主,表现为结合胆红素和碱性磷酸酶的升高。在这种情况下,需要考虑到肝外梗阻,表现为胆汁郁积的病毒性肝炎,药物性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎和变异型综合征。;;;AIH的分型以自身抗体的类型为基础;;;;;AIH的并发症与其它任何一种进行性肝病相同。肝细胞癌为其中之一,但AIH合并肝癌较慢性病毒性肝炎少见。;AIH的组织学表现与慢性肝炎一样,有一定的特征,但AIH的组织学表现没有特异性。通过胆管造影的方法进行病毒的分离和研究有利于排除其它的临床疾病。;疾病;;;;;当有相应的肝组织活检结果时,AIH的诊断要根据特征性的临床表现,血生化,循环抗体和异常的球蛋白水平。大约有10%的患者循环抗体为阴性。国际AIH学术组提出了一个积分方案,后来为了使临床诊断更标准曾进行了修订,但在种群研究的价值仍有限,具体至个人特别是儿童可能不准确。人们正在设计一个更简单而准确的诊断方案。;尽管长时间以来,我们已经知道所谓的重叠型,混合型和变异型综合征的临床,组织学和血清学表现与AIH,PBC,和PSC的表现不同,但对它们的分类仍无定论。“重叠综合征”,“抗线粒体阴性的原发性胆汁性肝硬化”,“原发性胆汁性肝硬化形式肝病”,“自身免疫性胆管炎”,“自身免疫性胆管病”,“慢性免疫性胆汁郁积”,“免疫性胆管炎”,“免疫胆管病”,“肝炎合并胆汁郁积综合征”这些术语都是用来描述同时具有AIH和PBC特征的患者。;;;;重叠综合征自身免疫性胆管炎

抗核抗体阴性大多阳性

抗平滑肌抗体阴性大多阳性

抗线粒体抗体阳性阴性

生化提示胆汁郁积无有

胆管异常的无有

组织学证据

胆管造影异常无有

免疫抑制剂治疗反应有不定;;在70年代,有对照实验证明6-巯基嘌呤和硫唑嘌呤治疗AIH有效,因此认为AIH是一个可治性疾病。对1型或2型AIH抗炎药或免疫抑制剂是主要治疗药物。根据判断疗效的标准,大约65-80%的病例治疗是成功的,这意味着很大一部分患者需要治疗。现今试验结果的治疗有效率较以前有所提高,可能因为早期试验更多的纳入了重病人。经治患者的十年生存率(终点指标为死亡或者行肝移植)先已超过90%;

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