淋巴瘤病理进展.pptVIP

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免疫表型:sIg+(M+/-D)反应弱CD5+,CD23+,CD43+bcl-6-,CD10-,cyclinD1-,FDC-遗传学特征:12号染色体出现三倍体(20%),del13q14(50%),del11q22-23(20%)12SLL免疫表型和遗传学特征淋巴浆细胞性淋巴瘤

(LymphoplasmacyticLymphoma)比较少见,约占结内淋巴瘤的1.5%,排除性诊断起自能分化成浆细胞的B细胞或体细胞突变而无重链转化的生发中心后B细胞肿瘤由小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞组成LPL一般不易治愈,少数患者可能转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤01030204LPL临床特点老年人,中位年龄67岁男:女=1.1:1主要累及骨髓,淋巴结和脾脏结外也可发生(肺、胃肠道、皮肤),许多以前诊断为LPL的病例其实是MALT淋巴瘤。血清单克隆IgM血液高粘滞综合征,冷凝球蛋白血症,出血倾向,神经系统异常和淀粉样物沉积80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率59%组织结构:弥漫性生长无滤泡或假滤泡1肿瘤细胞:小淋巴细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞2LPL形态学免疫表型:sIg+(M),cIg+(M)CD38+,CD43+/-CD5-,CD10-,CD23-,cyclinD1-遗传学特征:50%病例t(9;14)(p13;q32)12LPL免疫表型和遗传学特征淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤

(NodalMarginalZoneLymphoma)起自淋巴结边缘区B细胞肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成中老年人,中位年龄58岁男:女=1:1.5局部或全身淋巴结肿大约1/3结外累及80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率57%NMZL临床特点肿瘤细胞:边缘区细胞,单核细胞样B细胞(常为主要细胞成分)组织结构:边缘区/滤泡旁生长NMZL形态学遗传学特征:第3号染色体三倍体可见于6%的病例,t(11;18)(q21;q21)见于25-50%病例。免疫表型:IgM+、IgA+/-,IgG+/-,单一型轻链(克隆性轻链)。CD20+,CD79a?+,CD5-,CD10-,CD23-,CD43+/-,CD11c+/—(弱)。瘤细胞表达边缘带细胞相关抗原CD21和CD35。010201NMZL免疫表型和遗传学特征脾边缘区B细胞淋巴瘤

(SplenicMarginalZoneLymphoma)01起自分化阶段未明的生发中心后细胞02肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成Comparisonofsurvivalcurves%Survival100%0%Years010AggressiveNHLIndolentNHLParadoxicallybetteroutcomeinthelongrun滤泡性淋巴瘤1B细胞CLL/小淋巴细胞性淋巴瘤2淋巴浆细胞性淋巴瘤3脾边缘区B细胞淋巴瘤4套细胞淋巴瘤*Mostaggressiveofthegroup5Indolentlymphomas常见于老年患者01生长缓慢;偶尔时长时消02通常发现时已晚期(III/IV);常见外周血及骨髓累及03不治疗病人可存活多年04增殖分数低:常不能治愈—治疗中反复复发05以往多数治疗常不改变最终结局,部分病例可随访观察06惰性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤

(follicularlymphoma,FL)美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%,占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%。FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。平均年龄59岁,男:女为1:1.7,20岁以下的人罕见。儿童病例多数是男性。淋巴结无痛性逐渐增大(颈、腹股沟、腋窝)脾脏,骨髓,外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及滤泡性淋巴瘤

(follicularlymphoma,FL)多数FL以滤泡结构为主。由中心细胞(有裂FCC)及中心母细胞(无裂FCC)组成。瘤细胞通常表达sIg+(M+/-G)及B细胞相关抗原(CD19,CD20,CD22,CD79a)bcl-2+,bcl-6+,CD10+,FDC+,CD5-,CD23-,CD43-,cyclinD1-滤泡性淋巴瘤

(follicularlymphoma,FL)大多数病例有Bcl-2表达,皮肤FLBcl-2常常阴性。其强度从FL1级的近100%到FL3级的75%。Bcl-2仅在鉴别肿瘤性和反应性滤泡方面有用。。遗传学t(14;18)?(q32;q21)最常见,占70—95%的病例,影响到Bcl-2基因重

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